15. Какие клинические признаки позволяют заподозрить ложную опухоль гипофиза, секретирующую ТТГ?
Почти во всех таких случаях имеются симптомы гипотиреоза, а концентрация Т4 в сыворотке всегда снижена. Причиной гипотиреоза обычно является аутоиммунный тиреоидит, чаще развивающийся у женщин. Так, на долю женщин приходится около 80% ложных опухолей гипофиза (увеличение его размеров на фоне гипотиреоза) и не более 55% истинных ТТГ-ом. У детей может наблюдаться преждевремен-ое половое развитие. Антитиреоидные антитела обнаруживаются в 75% случаев ожных опухолей гипофиза и только у 10% больных с истинной тиреотропиномой, провождающейся гипертиреозом.
Гипофизарно-тиреоидная система в норме и при ТТГ-секретирующих опухолях гипофиза. Слева - сохранная петля обратной связи при эутиреозе; толщина стрелок отражает нормальные концентрации ТТГ и тироксина (T.i) н сыворотке. В центре - уменьшение размеров щитовидной железы при первичном гипотиреозе. Оиижение уровня Т4 обусловливает резкое повышение секреции ТТГ и (в некоторых олучаях) общую гиперплазию передней доли гипофиза. Справа - опухоль гипофиза, автономно секретирующая ТТГ. Уровень ТТГ в сыворотке может колебаться в широких пределах, но во всех олучаях достаточен для повышения уровня Т4. Повышенный уровень Т4 не подавят активность опухоли.
16. Помогают ли дефекты полей зрения отличить гиперплазию гипофиза, обусловленную первичным гипотиреозом, от ТТГ-омы?
Нет. Дефекты полей зрения имеют место у 28 % больных с гиперплазией гипофиза и у 42% больных с его опухолями. В отличие от этого, при резистентности к тиреоидным гормонам зрение остается нормальным.
17. Помогает ли семейный анамнез различить эти состояния?
При гиперплазии тиреотрофов (ложной опухоли гипофиза) в семейном анамнезе можно обнаружить аутоиммунные заболевания [тиреоидит, болезнь Грейвса, сахарный диабет 1 типа, ревматоидный артрит, системную красную волчанку, синдром Шегрена, витилиго, первичную надпочечпиковую недостаточность (аддисонову болезнь), пернициозную анемию]. При тиреотропиномах же в семейном анамнезе нет никаких указаний на аутоиммунные заболевания. Генерализованная резистентность к тиреоидным гормонам в большинстве случаев является проявлением семейного синдрома с аутосомно-доминантным наследованием (т.е. гормональные сдвиги имеют место у 50% членов семьи).
18. Уровень каких гормонов повышен в сыворотке больных с гонадотропиномами гипофиза?
Уровень ФСГ оказывается повышенным гораздо чаще, чем уровень Л Г. Повышенное содержание а-СЕ неспецифично для гонадотропином, поскольку она секретируется и тиреотропиномами. Молярное отношение а-СЕ /ЛГ (или ФСГ) не имеет диагностического значения.
КЛЮЧЕВЫЕ ПОЛОЖЕНИЯ: ОПУХОЛИ ГИПОФИЗА. СЕКРЕТИРУЮЩИЕ ГЛИКОПРОТЕИНЫ
- К опухолям гипофиза, секретирующим гликопротеины, относятся гонадотропиномы (ЛГ-и ФСГ-секретирующие) и тиреотропиномы.
- При гипертиреозе на фоне определимого уровня ТТГ всегда следует выяснять причину неадекватной секреции ТТГ (ТТГ-ома или синдром резистентности к тиреоидным гормонам).
- Методом выбора лечения ТТГ-ом является транссфеноидальная хирургическая операция; возможна также длительная терапия аналогом октреотида.
- Гонадотропиномы часто проявляются неврологическими симптомами (вследствие эффекта объемного образования) и требуют хирургического лечения.
- Гипотиреоз может вызывать гиперплазию тиреотрофов с формированием ложной опухоли гипофиза.