27. Перечислите основные диагностические критерии нарколепсии?
Достоверный диагноз нарколепсии требует всех нижеперечисленных критериев: 1) повторяющихся эпизодов дневных засыпаний в неподходящее время, по меньшей мере, в течение трех месяцев; 2) катаплексии; 3) повышенной дневной сонливости по данным МТСЛ (средний латентный период сна сна менее 5 минут); 4) не менее двух эпизодов сна с БДГ, зарегистрированных во время МТСЛ; 5) нормальной (или только незначительно сниженной) общей продолжительности сна и относительно нормального распределения стадий сна во время ночной полисомно-графни, непосредственно предшествующей МТСЛ.
Диагноз становится еще более вероятным при наличии сонного паралича, гип-нагошческих галлюцинаций и антигенов HLA-DQBl*0602 или HLA-DR2.
28. Известна ли причина нарколепсии?
Современные исследования покалили, что в патогенезе нарколепсии играет роль нарушение синтеза гишжретнми (орексииа) в гипоталамусе. Исследования на животных продемонстрировали, что рхшитие нарколепсии может быть вызвано генетическими аномалиями, приводящими к снижению синтеза гипокретина (орек-сина) или его рецептора. Хотя аналогичные генетические аномалии очень редки у людей, страдающих нарколепсией, в нескольких исследованиях выявлена очень низкая или не определяемая концентрация указанного пептида в ЦСЖ у большинства пациентов с несомненным диагнозом нарколепсии. Это позволяет предположить, что нарколепсия может возникать, как результат приобретенной гибели нейронов гипоталамуса, синтезирующих гипокретин.
29. Эффективно ли лечение нарколепсии?
Дневную сонливость можно контролировать с помощью психостимуляторов (например, метилфенидата, пемолина, декстроамфетамина или модафинила). Потребность в психостимуляторах может быть уменьшена при соблюдении режима дня, который предусматривает возможность для пациента 2-3 раза в течение дня заснуть на короткое время (менее чем на час). Для уменьшения катаплексин и сонного паралича применяют трнцнклические антидепрессанты (например, имипра-мин или протриптилин) либо селективные ингибиторы обратного захвата серото-нина (например, флуоксетии).
30. Назовите другие заболевания (помимо нарколепсии и обструктивных апноэ во сне), вызывающие дневную сонливость.
Как показано в таблице 21.4, множество различных заболеваний может сопровождаться дневной сонливостью и засыпанием в неподходящее время. Кроме того, дневная сонливость может быть осложнением многих других расстройств.
Заболевания, часто сопровождающиеся сонливостью
- Нарколепсия
- Периодические движения конечностей
- Центральные сонные апноэ
- Синдром недостаточного ночного сна
- Нарушение циркадпых ритмов
- Лекарственная или алкогольная зависимость
- Расстройства сна, вызванные токсическими веществами
- Поражение промежуточного мозга
32. Какие основные опасности угрожают пациентам с избыточной дневной сонливостью?
При гиперсомнии значительно повышен риск смерти или серьезной травмы вследствие дорожно-транспортного происшествия или несчастного случая на производстве.
33. Могут ли пациенты с гиперсомнией заниматься вождением и другими потенциально опасными видами деятельности без риска для своего здоровья?
Врач должен рекомендовать пациенту исключать подобные виды деятельности до тех пор, пока не будет уверен, что заболевание, послужившее причиной пшерсомнии, адекватно контролируется, а пациент добросовестно выполняет рекомендации врача. Это особенно важно в тех случаях, когда работа пациента связана с обеспечением безопасности других людей (например, пилоты, авиадиспетчеры, водители автобусов и грузовых автомобилей, лица, работающие с ядерным оружием н т. д.). Во многих случаях для оценки эффективности лечения может быть необходимо объективное исследование, включая повторную полисомнографию, МТСЛ или ТПБ.
