35. Какие вегетативные нарушения возникают после трансплантации сердца?
Трансплантация сердца или комплекса сердце-легкие сопровождается аферентной и эфферентной денервацией (то есть утратой вегетативного контроля) пересаженного органа, что проявляется относительной тахикардией покоя, отсутствием нормального увеличения частоты сердечных сокращений при стоянии, задержкой увеличения частоты сердечных сокращений в ответ на физическую нагрузку. Кроме того, изменения частоты сердечных сокращений не происходит при пробе Вальсальвы или массаже каротидного синуса. В основном изменения частоты сердечных сокращений у таких пациентов зависят от циркулирующих катехоламинов. Тахикардия покоя, наблюдаемая при тяжелых вегетативных невропатиях (например, диабетической), аналогична той, что развивается вследствие денервации пересаженного сердца.
36. Какие неврологические заболевания вызывают гипотермию?
Экспериментальные исследования показывают, что повреждения переднего гипоталамуса вызывают гипертермию, повреждения заднего гипоталамуса— гипотермию, а повреждения супрахиазмального ядра нарушения суточного ритма температуры. Опухоли и дегенеративные или воспалительные процессы, вовлекающие гипоталамус, могут вызывать гипотермию (центральная температура тела ниже 35°С).
Энцефалопатия Вернике, характеризующаяся повреждением заднелатерального гипоталамуса и дна четвертого желудочка, может вызывать стойкую гипотермию. Своевременно начатое лечение тиамином приводит к нормализации температуры.
Синдром Шапиро (агенезия мозолистого тела) может сопровождаться эпизодической гипотермией и гипергидрозом. При посмертном исследовании выявляются поражения заднего или переднего гипоталамуса, инфундибулярных ядер, перегородки и поясной извилины. Антиконвульсанты, ципрогептадин, клонидин или оксибутинин могут применяться для коррекции гипотермии и повышенного потоотделения.
Эпизодическая спонтанная гипотермия — редкий синдром, развивающийся в детском возрасте в отсутствие какого-либо системного заболевания или повреждения мозга. Клинические проявления включают эпизодическую гипотермию (<35°С), выраженную бледность лица, отсутствие дрожи (способной в норме повысить температуру). У некоторых пациентов может наблюдаться брадикардия и артериальная гипертензия. Предполагается связь между этим периодическим синдромом детского возраста и мигренью.
37. Какими вегетативными нарушениями сопровождается тяжелая черепно-мозговая травма?
В начальной фазе тяжелой черепно-мозговой травмы часто наблюдаются симптомы вегетативной дисфункции. Основные проявления этого синдрома включают возбуждение, потоотделение, гипертермию, артериальную гипертензию, тахикардию, тахипноэ и повышение тонуса разгибателей (экстензорная поза). Для обозначения этого симптомокомплекса применялись различные названия, в том числе: пароксизмальная симпатическая «буря», диэнцефальные приступы, синдром диэнцефально-мезэнцефальной дисрегуляции. Недавно предложен термин «пароксизмальная вегетативная нестабильность с дистопией».
Считается, что развитие данного синдрома объясняется дисфункцией вегетативных центров в промежуточном мозге (таламус и гипоталамус) или повреждением их связей с корковыми, подкорковыми и стволовыми областями, которые контролируют вегетативные функции. Предполагается, что важную роль играет феномен растормаживания с нарушением коркового и подкоркового контроля вегетативных функций, включая уровень артериального давления и температуру тела. Этот синдром наблюдается у пациентов с тяжелой черепно-мозговой травмой (<8 баллов по шкале комы Глазго) и предсказывает неблагоприятное течение на госпитальном этапе, а также менее благоприятный функциональный исход у выживших пациентов. Лечение синдрома в острой стадии травмы включает применение сульфата морфина, бромокриптина, пропранолола, клонидина, бензодиазепинов, дантролена. Недавно сообщалось, что в отдельных случаях длительное интратекальное введение баклофена способствует купированию острых симптомов и ускорению восстановления.
38. Каковы основные отличия между первичной вегетативной недостаточностью (ПВН) и мулътненстемной атрофией (МСА)?
Характерными проявлениями МСА, называемой также синдромом Шая-Дрейджера, служат вегетативная дисфункция, прежде всего ортостатическая гипотензия, и паркинсонические симптомы (гипокинезия и ригидность), которые приводят к инвалндиэацни в течение нескольких лет. В качестве клинических вариантов МСА рассматриваются стриатопигральная дегенерация, или паркинсоническая форма МСА (преобладающие симптомы — гипокинезия, ригидность и дизартрия) и оливопонтоцеребеллярная атрофия, или мозжечковая форма МСА (преобладающие симптомы—атаксия, нарушение координации, гипокинезия). ПВН, называемая также идиопатической ортостатической гипотензией, или синдромом Брэд-бери-Эгтлстона,—идиопатическое спорадическое заболевание, которое проявляется ортостатической гипотензией, обычно сопровождающейся признаками более распространенной вегетативной дисфункции. Другие неврологические признаки отсутствуют, болезнь медленно прогрессирует в течение 10-15 лет. Симптомы вегетативной дисфункции при МСА могут опережать другие неврологические симптомы на срок до пяти лет. Таким образом, диагноз ПВН может быть установлен лишь при длительном наблюдении за больным.
39. Какие вегетативные нарушения наблюдаются при болезни Паркинсона (БП)?
Для классических случаев БП характерны слюнотечение, снижение потоотделения, дисфункция мочевого пузыря и кишечника. У некоторых пациентов отмечается ортостатическое головокружение, но значительного снижения артериального давления в покое или при ортостатической пробе чаще всего не регистрируется. Следует учитывать, что ортостатические симптомы могут быть вызваны дофаминергическими препаратами. Кардиоваскулярные рефлексы обычно сохранены, хотя реакции могут быть слегка снижены. Уровень норадреналина в плазме в покое немного ниже, чем у здоровых людей. Считается, что эти сравнительно легкие вегетативные расстройства при БП скорее развиваются вследствие центральных, нежели периферических повреждений. Тем не менее в симпатических ганглиях пациентов с БП могут присутствовать тельца Леви.
40. Каковы наиболее важные генетические причины вегетативной недостаточности?
- Недостаточность дофамин-бета-гидроксилазы
- Семейная дизавтономия
- Болезнь Фабри
- Семейный амилоидоз
- Множественная эндокринная неоплазия 2Ь типа
- Порфирия
