Первичный альдостеронизм (синдром Конна)
Основные заболевания, сопровождающиеся развитием первичного альдостеронизма:
- альдостерон-продуцирующая аденома (65—75 % всех случаев гиперал ьдостеронизма) Ррдвухсторонняя гиперплазия надпочечников р#глюкокортикоид-чувствительный альдостеронизм. В карцинома надпочечников опухоли, локализованные вне надпочечников
- Первичный альдостеронизм — клинический синдром развивающийся в результате избыточного и нерегулируемого образования альдостерона в клубочковом слое коры надпочечников. Альдостеромы обнаруживают у людей любого возраста, но более 70 % наблюдений относятся к лицам 30—50 лет, у женщин в 2—5 раз чаще, чем у мужчин.
Основные клинические симптомы: артериальная гипертензия, мы-Вечная слабость, полиурия.
Основные метаболические признаки: гипокалиемия, увеличение экскреции калия с мочой, снижение активности ренина плазмы и повышение альдостерона. Гипокалиемия и высокий уровень ренина могут наблюдаться при лечении диуретиками, реноваскулярной или злокачественной АГ или ренин-продуцирующей опухоли.
В развернутой стадии первичного альдостеронизма жалобы больных отражают не только повышение АД (головные боли, особенно в области лба, головокружения и т.д.), но и в значительной мере — дефицит калия и внеклеточный алкалоз.
- Характерные симптомы: перемежающаяся, непостоянная мышечная слабость, более выраженная в нижних конечностях, иногда приступообразные параличи мышц ног длительностью от несколько часов до нескольких дней, эпизоды тетании в виде спазмов и контрактур конечностей (при уровне калия в плазме ниже 2 ммоль/л), парестезии, анемия, полидипсия, полиурия, никтурия, психическая астения.
- Артериальная гипертензия встречается в 100% случаев, она чаще имеет умеренный характер. Приблизительно у 40 % больных определяется небольшое расширение сердца влево.
ЭКГ-признаки гипокалиемии регистрируются у половины больных (смотри на стр. 269), изменения глазного дна 1—3 типа — также у 50 % больных. Наряду с гипокалиемией развивается гипомагни-емия, имеется склонность к гипернатриемии; остается нормальной концентрация в плазме кальция и мочевой кислоты. Внеклеточный алкалоз можно распознать по повышению рН крови (от 7,46 до 7,60), увеличению концентрации гидрокарбоната плазмы (от 27 до 50 ммоль/л), гипохлоремии. Общее количество мочи за сутки может составлять 2—7 литров, ее относительная плотность снижена 11016), однако клиренс мочевины не меняется. У 50—70 % больных находят умеренную протеинурию (калипеническая туболопатия). И Низкая и подавленная активность ренина в плазме — постоянный признак, определяющийся у больных в горизонтальном и вертикальном положении, в т.ч. при употреблении ими малонатриевой диеты, воздействии диуретиков. Уровень ренина < 1 нг/мл свидетельствует о гиперальдостеронизме. Как правило, отмечается повышение концентрации в плазме альдостерона и увеличенное выделение его Йветаболитов с мочой. Диагностировать первичное усиление секреции альдостерона позволяет проба с увеличением объема циркулирующей крови (внутривенное введение изотонического раствора хлорида натрия). У здоровых лиц увеличение О ЦК приведет к снижению альдостерона (<6 нг/дл), тогда как при первичном альдостеронизме после проведения пробы характерен уровень альдостерона >10 нг/дл.Применение антагонистов альдостерона приводит к исчезновению гипокалиемического алкалоза. Альдактон или верошпирон ^назначают в суточной дозе 300—400мг в течение 2—4 недель. Перед началом пробы и во время ее проведения повторно определяется содержание общего и обменноспособного калия в организме. Одновременно с гипокалиемическим алкалозом исчезает и артериальная гипертония, а в крови больного появляются ренин и ангиотензин. Гиперплазия надпочечников обычно приводит к менее выраженному гиперальдостеронизму и гипокалиемии. Дифференциальный диагноз аденомы и гиперплазии надпочечников проводится на основании данных компьютерной томографии.
