Коллекция 208 (Ег)

К коллекции 208 отнесены три антигена: 2 часто встречающихся (Ег^а и ЕгЗ) I), встречающийся крайне редко (табл. 28.1). Известен нулевой фенотип-ir(a b ). Антигены Ег^а и Ег^ь - антитетичны. Коллекция Ег не получила статус групповой антигенной системы, поскольку не установлена хромосомная лока­лизация генов ER.

Таблица 28.1 Антигены Ег

Серология антигенов Ег

Антиген Ег³ описали Daniels и соавт. [2] в 1982 г., обнаружив у одного из паци­ентов не идентифицированные ранее антитела. Антитела такой же специфичности находили и другие исследователи. В соответствии с их обозначениями антиген Ег^а именовался как Rosebush, Ros, Min и Rod (Reid, Lomas-Francis [9). Сравнение анти­тел показало, что они реагируют с одним и тем же антигеном - Ег³.

В 1988 г. Hamilton и соавт. [5] нашли у женщины, имевшей пять беременно­стей, антитела с очень низкой частотой реагирования. Они взаимодействовали с пятью из шести образцов эритроцитов Ег(а-). Открываемый ими антиген полу­чил обозначение Ег^ь.

Интересна семья Rod., в которой были обнаружены анти-Ег^ь-антитела. В двух поколениях этой семьи были лица Ег(а+Ь+), Ег(а-Ь+) и Ег(а-Ь-), и это позволи­ло Hamilton и соавт. показать, что гены Ег^аи Ег^ьнаследуются кодоминантно, а редкий нулевой фенотип является следствием гомозиготности по молчащему ал-лелю ER, также передаваемому по наследству в соответствии с законом Менделя.

Следует упомянуть еще одну работу, дополняющую серологическую характе­ристику коллекции 208. Arriaga и соавт. [1] обнаружили индивида Ег(а-Ь-), сыво-рота® крови которого реагировала с эритроцитами как Ег(а-Ь+), так и Ег(а+Ь-). Алргела не удавалось разделить путем дифференциальной адсорбции, в связи с чем они были первоначально обозначены как анти-Ег^аЬ (далее анти-ЕгЗ), а анти­ген, открываемый ими, - ЕгЗ. Родители указанного выше носителя редкого фено­типа и антител являлись кровными родственниками. Других лиц, имеющих нуле­вой фенотип Ег:-1,-2,-3, среди европеоидов не найдено.

Необычный фенотип Ег(а-) в японской семье описали Naoki и соавт. [8]. Эритроциты трех сестер Ег(а-) агглютинировались тремя из восьми сывороток анти-Ег⁸, найденных в Европе. Одна из сестер имела анти-Ег^а-антитела, что ука­зывает на существование либо двух вариантов антигена Ег^а, либо еще одного, четвертого, антигена этой коллекции, отличающегося от Ег^а. Известны и дру­гие образцы сывороток анти-Ег^а, которые реагировали с эритроцитами Ег(а-). Результаты перекрестных реакций при сравнении этих сывороток в разных ла­бораториях не всегда совпадали, однако во всех случаях свидетельствовали о гетерогенности вещества Ег и анти-Ег-антител.

Лиц, имеющих фенотип Ег(а-), крайне мало. Daniels и соавт. [2], Gale и со­авт. [4] и Thompson и соавт. [11] не нашли ни одного Ег(а-) из 63 762 обследо­ванных европейцев. Naoki и соавт. [8] обследовали 13 521 японца и также не нашли ни одного Ег(а-), за исключением упомянутой выше уникальной наход­ки. Среди 605 обследованных доноров 4 имели фенотип Ег(Ь+).

По расчетным данным, генная частота аллеля Ег^асоставляет 0,9967, аллеля Ег^ь - 0,0033. Частота фенотипа Ег(а-) у европеоидов соответствует 1 на 100 тыс.

Популяционные, в том числе посемейные, исследования показали, что ан­тигены Ег не связаны с группами крови ABO, MN, P, Duffy, Kidd и Dombrock (Daniels и соавт. [2], Hamilton и соавт. [5], Naoki и соавт. [8]).

Антиген Ег^а полностью развит к моменту рождения, устойчив к действию трипсина, химотрипсина, папаина, фицина, проназы и сульфгидрильных реа­гентов (Daniels и соавт. [2, 3], Liew, Uchikawa [6]). Экспозиция эритроцитов в ЭДТА с глициновым буфером приводила к утрате эритроцитами антигена Ег^а. Полное исчезновение Ег^а наблюдалось при рН 2,0; при рН 2,5 утрата носила ча­стичный характер (Liew, Uchikawa [6]).

Антиген Er^b также оказался устойчивым к действию протеаз и сульфги­дрильных реагентов (Hamilton и соавт. [5]).

Анти-Ег-антитела

В анамнезе всех без исключения носителей анти-Ег^а-антител были гемо-трансфузии или беременности (Daniels и соавт. [2], Lylloff и соавт. [7], Naoki и соавт. [8], Rowe [10], Thompson и соавт. [11]). Антитела относились к клас­су IgG, способностью связывать комплемент не обладали (Daniels и соавт. [2], Naoki и соавт. [8], Thompson и соавт. [11]). У 2 реципиентов, имевших анти-| после переливания им эритроцитов Ег(а+) наблюдали положи­тельную прямую антиглобулиновую пробу, однако признаков гемолиза invivoне ИИН1 (Daniels и соавт. [2], Thompson и соавт. [11]). Эксперименты с моно-ИД моноцитов показали, что указанные антитела не относятся к клинически значимым. У 2 новорожденных, матери которых имели анти-Ег^а-антитела, была положительная прямая проба Кумбса, однако симптомов гемолитической болезни не наблюдали.