Образование аутоантител к антигенам Kell происходит параллельно с ослаблением выраженности антигенов Kell на эритроцитах. В одних случаях аутоантитела имеют транзиторный характер, мимикрируют под анти-Kell, не вызывая разрушения эритроцитов и каких-либо других патологических изменений в организме, в других случаях аутоантитела анти-Kell обусловливают аутоиммунную гемолитическую анемию.
Rowe и соавт. [330] описали пациента с ослабленной экспрессией антигенов Kell, у которого образовались антитела анти-Ku. Наличие антител не сопровождалось какими-либо клиническими проявлениями. ^Известны аутоантитела со специфичностью анти-К13 (см. К13).
Vengelen-Tyler и соавт. [380] наблюдали пациента, страдающего идиопатиче-ской тромбоцитопенической пурпурой (ИТП), у которого имелись Kell-антитела широкой специфичности. Прямая проба Кумбса у больного была отрицательная, но обращала на себя внимание крайне низкая экспрессия антигенов системы Kell. Авторы отметили интересную особенность. Перелитые больному донорские эритроциты также утрачивали экспрессию Kell-антигенов. Через 5 мес. антитела у больного исчезли и выраженность антигенов Kell восстановилась.
Другой подобный случай у пациента с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой описали Williamson и соавт. [397]. Имевшиеся у больного ауто-Kell-антитела исчезли с началом ремиссии, Kell-антигены приобрели изначальную выраженность. Когда у пациента начался рецидив, его эритроциты сохранили относительно нормальную экспрессию Kell-антигенов, но утратили антигены Lutheran и LW, и у него образовались антитела со специфичностью aHTH-Lu3.
В приведенных случаях развитие тромбоцитопении исследователи объяснили возможным присутствием на мегакариоцитах модифицированного гликопротеина Kell, который стимулировал аутоантителообразование и с которым в дальнейшем взаимодействовали аутоантитела.
Ауто-Крь-антитела
Приводим краткое описание имеющихся в литературе случаев обнаружения аутоиммунных анти-Крь-антител.
В 1972 г. Seyfiied и соавт. [344] наблюдали юношу, страдавшего аутоиммунной гемолитической анемией, эритроциты которого давали слабоположительную прямую пробу Кумбса и имели слабую экспрессию антигенов k, Kpb, Jsb и Ku. Помимо анти-Крь-антител, фиксированных на эритроцитах и вызывавших их разрушение, у пациента имелись циркулирующие анти-Крь-антитела, которые обусловили гемолитическую реакцию после трансфузии крови Кр(Ь+). Через 4 мес. с момента исследования экспрессия антигенов Kell на эритроцитах пациента восстановилась, аутоантитела не выявлялись.
Аналогичный случай гемолитической анемии, вызванной аутоиммунными Крь-антителами, описали Win и соавт. [399] у 12-недельного ребенка.
Аутоантитела со специфичностью анти-Крь обнаружили Manny и соавт. 157] у больной, в эритроцитах которой не содержалось антигена Крь. Ее фенотип соответствовал k Kp(a+b-) Jsb. Антигены к и Jsb на эритроцитах больной были слабо выражены, антиген Кра имел сильную экспрессию. Прямая проба Кумбса была положительная. Элюаты, снятые с эритроцитов, содержали Крь-антитела. Клинические симптомы разрушения собственных эритроцитов in vivo отсутствовали. Перелитые донорские эритроциты Кр(Ь+), меченные Сг51, выживали нормально. Через 9 мес. анти-Крь-антитела у пациентки исчезли, прямая проба Кумбса с эритроцитами стала отрицательной, восстановилась нормальная экспрессия антигенов к и Jsb, характерная для фенотипа Кр(а+Ь-). После выздоровления эритроциты больной утратили способность реагировать с собственной сывороткой, оставленной от первого исследования и сохраненной в замороженном состоянии. Авторы предположили, что причиной аутоиммунизации послужил Крь-подобный антиген микробного происхождения, который адсорбировался на эритроцитах и стимулировал образование аутоантител.
Brendel и соавт. [112] нашли аутологичные анти-Крь-антитела у больной, перенесшей операцию. У больной наблюдали слабоположительную прямую анти-глобулиновую пробу и одновременно сниженную экспрессию антигенов k, Крь и Jsb. Данные о том, что аутоантитела оказывали какое-либо патологическое действие in vivo, отсутствовали. Донорские эритроциты, перелитые женщине, так же как и в наблюдении Vengelen-Tyler и соавт. [380], утрачивали выраженность Kell-антигенов. Через 2 недели лечения экспрессия антигенов k, Крь и Jsb на эритроцитах больной восстановилась, аутоантитела исчезли. Этот факт, а также то, что пациентка имела бактериальную инфекцию, позволили предположить, что ослабление экспрессии Kell-антигенов могло быть обусловлено септицемией. К такому же заключению пришли Beck и соавт. [101] и Marsh и соавт. [265], полагая, что антигены Kell деградируют под действием ферментов, выделяемых микобактериями, и становятся мишенями для аутоагрессии.
Issitt и соавт. [206] обратили внимание на то, что аутоантитела к антигенам Kell чаще выявляют у пациентов, перенесших черепно-мозговые травмы. Авторы высказывают предположение, что эта связь не случайна. Поврежденная ткань мозга несет на себе, вероятно, иммуногенную Kell-подобную субстанцию, которая при контакте с макрофагами и иммуноцитами вызывает появление аутоантител против антигенов Kell.
Ауто-18ь-антитела
Eveland [162] описал ауто-^-антитела у больных хронической почечной недостаточностью, имевших фенотип Js(a-b+). Аутоантитела слабо реагировали в прямой антиглобулиновой пробе, но хорошо - в пробе с по-лиэтиленгликолем.
