143. Какие особенности клинической картины и лабораторные находки в момент постановки диагноза отличают врожденный лейкоз и лейкоз у новорожденных от лейкоза у более старших детей?
- Чрезвычайно высокий лейкоцитоз.
- Очень большие размеры печени и селезенки.
- Частое вовлечение ЦНС почти с начала заболевания.
- Гипогаммаглобулинемия.
- Частая одновременная экспрессия маркеров лимфоидного и миелоидного типа.
- Высокая частота хромосомных аномалий.
- Псевдодиплоидия.
- Гиподиплоидия.
- Транслокации t(4;ll), Hq23, при которых точки разрыва затрагивают ген миелолейкоза/л имфолейкоза.
- Наступление 5-летней ремиссии в 25% случаев.
144.      У доношенного новорожденного мальчика при первом осмотре выявлено объемное образование в животе. По данным УЗИ, оно располагается над правой почкой и включает кальцификаты. Каков предполагаемый диагноз?
Какое лечение показано?
Наиболее вероятный диагноз - нейробластома. Нейробластомы составляют более 50% злокачественных новообразований, диагностируемых в период новорожденности. Относительно методов лечения нейробластомы единого мнения нет. Хотя мелкие первичные опухоли без метастазов склонны к спонтанному обратному развитию, оправдана биопсия для определения биологических маркеров. Если они прогностически благоприятны, приемлема выжидательная тактика без лечения, в частности без применения противоопухолевых препаратов. При прогностически неблагоприятных характеристиках или обширном поражении печени, нарушающем дыхание, показана химиотерапия или лучевая терапия.
| Прогностически неблагоприятные характеристики нейробластомы | |
| Показатель | Прогностически неблагоприятный уровень | 
| Гистологическая картина, | Прогностически неблагоприятна | 
| описанная Шимадой (Shimada) | |
| Амплификация N-myc | БолееЮ копий | 
| Катехол амины | Высокий уровень вапилилмиидалыюй | 
| 
 | и гомованилилминдалыюй кислот | 
| Сывороточный ферритии | Высокий уровень | 
| Нейронспецифичсская энолаза | Выше100нг/мл | 
| Стадия нейробластомы | III, IV | 
| Плоидия опухолевых клеток | Гипердиплоидия | 
| Кариотип | Концевые делении 1р | 

 
						
