Антитела Gerbich

Чаще антитела к антигенов системы Gerbich выявляли у лиц, имевших бе­ременности и гемотрансфузии (Race, Sanger [90]), описаны также антите­ла естественного происхождения (Booth, McLouglin [11], Loirat и соавт. [58], McLouglin, Rogers [66], Okubo и соавт. [81]) и аутоиммунного (Gottsche и соавт. [35], Poole и соавт. [89], Reynolds и соавт. [105], Sererat и соавт. [109], Shulman и соавт. [111 ])Л

Чаще встречаются анти-Ое2-антитела. Они образуются у лиц Ge.-2,3,4, Ge:-2,-3,4nGe:-2,-3,-4.

Из 17 образцов антител, выявленных у лиц Ge:-2,-3,4, 13 имели специфич­ность aHTH-Ge2,4 - aHTH-Ge3 (Daniels [25]).

Из 6 обладателей фенотипа Leach (Ge:-2,-3,-4) анти-Ое2-антитела имели 4 человека, анти-веЗ - 1, aHTH-Ge4 - 1 (Anstee и соавт. [5], Daniels и соавт. [30], McShane, Chung [67], Reid и соавт. [98], Rountree и соавт. [107]).

Среди 664 обследованных меланезийцев Ge-38(13%) имели анти-Ge-антитела, причем число мужчин и женщин среди них было примерно одинако­вым (Booth, McLouglin [11]). Некоторые образцы антител были IgM, большин­ство относилось к IgG, главным образом к IgGl (Vengelen-Tyler, Morel [127]).

В некоторых публикациях aHTH-Ge-антитела идентифицировали как анти-Gel,2 и как анти-Ge: 1,2,3, однако адсорбция эритроцитами Ge:-2,3,4 пол­ностью истощала эти антитела, в том числе сущеественно убывала aHTH-Ge2-активность (Booth и соавт. [10,11]).

McShane и Chung [67] нашли аллоиммунные анти-Ое4-антитела у сенсиби­лизированной женщины с фенотипом Ge:-2,-3,-4, Leach.

Daniels и соавт. [29] выявили анти-Ое4-антитела в сыворотке крови больного с транзиторным дефицитом гликофорина С.

Получен ряд серий МКА, специфичность которых в серологических реакци­ях соответствовала aHTH-Ge4 (Anderson и соавт. [3], Anstee и соавт. [4, 5], Dahr и соавт. [21], Daniels и соавт. [26], Smythe и соавт. [115], Telen и соавт. [123]).

Антитела Gerbich регистрировали на эритроцитах новорожденных, у кото­рых прямая антиглобулиновая проба была положительной. Их удавалось элю-ировать. Вместе с тем они не вызывали клинически выраженной ГБН, хотя в ряде случаев относились к субклассу IgG3 и положительно реагировали в те­стах с монослоем моноцитов (Peddle и соавт. [87], Reid и соавт. [91], Miller и со­авт. [68], Rosenfield и соавт. [106], Sacks и соавт. [108]).

У больного Ge:-2,-3,4, имевшего aHTH-Ge-антитела, после перелива­ния трех доз серологически несовместимых эритроцитов наблюдалась желту­ха, продолжительность циркуляции перелитых эритроцитов была уменьшена (Smart и соавт. [114]). Другому больному, имевшему анти-Ое2-антитела, пере­лили 16 доз несовместимых эритроцитов. Через 3 недели после гемотрансфу­зии признаков гемолиза in vivo не наблюдали (Mochizuki и соавт. [69]).

Проверка приживаемости несовместимых эритроцитов in vivo в большинстве случаев показала, что антитела Gerbich не относятся к трансфузионно опасным (DiNapoli и соавт. [31], Nance и соавт. [76], Pearson и соавт. [86], Tilley и соавт. [124]).

Один образец aHTH-Ge-антител реагировал с эритроцитами Rh _u, -D- и не­которыми из других вариантов Rh-Hr (Issitt и соавт. [41]).

Описаны аутоантитела Gerbich. В 4 случаях они вызвали тяжелую форму ау­тоиммунной гемолитической анемии. В 3 из них аутоантитела имели anra-Ge2-специфичность (Gottsche и соавт. [35], Reynolds и соавт. [105], Sererat и соавт. [109]), в одном - anra-Ge3 (Shulman и соавт. [111]). В одном случае аутоантитела относились к IgA (Gottsche и соавт. [35]), в другом - к IgM (Sererat и соавт. [109]). У одного больно­го Ge+ с наличием аутоантител airra-Ge2 прямой антиглобулиновый тест был отри­цательным, аутоантитела выявлялись только после их элюции с эритроцитов (Poole и соавт. [89]). Методом иммуноблоттинга с двумя образцами аутоантител anra-Ge2 было показано, что они взаимодействуют только с гликофорином С. Это отличает их or большинства аллоиммунных антител той же специфичности, которые реагируют с эпитопами Ge2 на гликофорине D (Poole и соавт. [89], Reid и соавт. [104]). У больных, имевших аутоантитела aHra-Ge2, экспрессия антигена Ge2 была снижена.

Аутоантитела анти-ОеЗ в иммуноблоттинге взаимодействовали с гликофори-нами обоих типов и по этому свойству имели сходство с аллоиммунными анти-Ge3-антителами (Reid и соавт. [104]).

Обнаружены аутоантитела с анти-Ое4-подобной специфичностью у пациент­ки Ge:2,3,4, страдавшей апластической анемией. Эритроциты больной имели эл­липсоидную форму. Аутоантитела не вызывали гемолиза in vivo (Beattie, Sigmund [7], Daniels и соавт. [29]). Они реагировали с гликофоринами GPC, GPC.Ge и GPC. Yus, с гликофорином D не реагировали (Daniels и соавт. [29]). Количество глико­форина С в эритроцитах было снижено, гликофорина D - нормальное. Через 2 года аутоантитела исчезли, содержание глифорина С в эритроцитах нормализова­лось, эллиптоцитоз не наблюдался. Тем не менее сыворотки из ранее полученных проб продолжали реагировать с эритроцитами женщины (Daniels и соавт. [29]).

Описан необычный случай, когда у больной женщины были найдены анти-Ое2-антитела, при этом ее эритроциты агглютинировались двадцатью образцами аллоиммунных сывороток anra-Ge2, двумя сыворотками, содержавшими аутоан­титела aHTH-Ge2, четырьмя сыворотками amn-Ge3 и одной сывороткой aHra-Ge4. Эритроциты больной не реагировали с собственной сывороткой, одной сыворот­кой aHTH-Ge2, одной сывороткой aHTH-Ge3 и одной сывороткой, содержавшей ау­тоантитела anra-Ge4. Эритроциты больной содержали гликофорины С, D и GPC. Ge. С помощью молекулярно-генетических методов было показано, что больная имела два очень редких гена GYPC. Один из них (GPC. Ge-подобный) кодировал гликофорин GPC.Ge, другой имел мутацию А 173 Т в экзоне 3. Мутация приводи­ла к замене аспарагина на валин в позиции 58 гликофорина Сив позиции 37 гли­кофорина D. Антитела, выявленные у больной, реагировали с гликофорином С, имеющим аспарагиновую кислоту в положении 58. С гликофорином, имеющим в этой позиции валин, антитела больной не реагировали (King и соавт. [49]).