В систему Knops (Hone) входит 9 антигенов, 6 из них образуют 3 антитетичные пары: Кпа и Кпь, МсСа и McCb, S1* и Vil; 3 антигена не имеют пар: Yka, S13 и КСАМ (табл. 22.1). Известен нулевой фенотип - Hegelson, лишенный антигенов Knops.
Антигены Knops расположены на рецепторе CR1 комплемента (complement receptor type 1). У лиц, имеющих нулевой фенотип, эритроциты содержат небольшое количество вещества CR1.
Ген, контролирующий антигены Knops (CR1, или CD35), входит в состав кластера дифференцировки CD35, регулирующего активность комплемента. Он картирован на длинном плече хромосомы 1 в позиции lq32.
Один из антигенов Knops (Yka) имеет неравновесное сцепление с антигеном Csa, относящимся к коллекции Cost. В связи с этим антигены Cost (Csa и Csb) рассматриваются вместе с антигенами Knops.
Антигены Knops и Cost
|
Обозначение |
Примечание |
||
|
авторское |
традиционное |
ISBT |
|
|
Knops |
Kna |
KN1 |
Антитетичен Knb (KN2) |
|
Hall |
Knb |
KN2 |
Антитетичен Kna (KN1) |
|
McCoy |
McCa |
KN3 |
Антитетичен McCb (KN6) |
|
Swain-Langley |
Sla |
KN4 |
Антитетичен Vil (KN7) |
|
Vil |
Slb? |
|
Антитетичен Sla ? |
|
York |
Yka |
KN5 |
|
|
|
McCb |
KN6 |
Антитетичен МсСа (KN3) |
|
|
Vil |
KN7 |
Антитетичен Sla(ICN4) |
|
|
S13 |
KN8 |
|
|
|
KCAM |
KN9 |
|
|
Cost (Copeland, Stirling) |
Csa |
COST1 |
Антитетичен Csb(COST2) |
|
|
Csb |
COST2 |
Антитетичен Csa(COSTl) |
Локализация
В 1991 г. две группы исследователей (Moulds и соавт. [45] и Rao и соавт. |Й]) независимо друг от друга установили, что антигены Knops расположе-pgr на рецепторе CR1 комплемента. Радиоактивно меченные протеины эри-^роцитарной мембраны выделили посредством иммунопреципитации антителами к антигенам Kna, McC\ Sla и Yk\ В иммуноэлектрофорезе антигенный субстрат образовывал полосы преципитации, идентичные полосам, образуемым протеином CR1.
Расположение антигенных эпитопов Kna, McCa, Sla и Yka на CR1 было подтверждено в экспериментах с нейтрализацией антител рекомбинантным CR1 с различной аминокислотной последовательностью иммунодоминантных участков (Moulds, Rowe [47], Petty и соавт. [52]).
Аналогичные тесты с антителами анти-Св" дали отрицательные результаты. Тем самым было установлено, что антигены COST на рецепторе CR1 отсутствуют. Таким образом, несмотря на фенотипические ассоциации факторов COST и Knops, они не являются составляющими одной антигенной системы .
