Болезнь Меньера развивается вследствие эндолимфатической водянки. Приступ провоцируется разрывом стенки перепончатого лабиринта, отделяющей эндолимфатическое про-странство от перилимфатического. В результате богатая калием эндолимфа смешивается с перилимфой, ионный состав которой не отличается от внеклеточной жидкости. Из-за резкого избытка калия в перилимфе преддверно-улитковый нерв деполяризуется. Возбудимость его сначала повышается, но вскоре сменяется блокадой проведения, обусловленной потерей способности быстрых натриевых каналов переходить в активированное состояние из-за чрезмерной деполяризации. Приступ продолжается несколько часов. Причина водянки кроется либо в нарушении всасывания жидкости в эндолим-фатическом мешочке преимущественно вследствие развития вокруг него фиброза, либо в обструкции эндолимфатического протока, нарушающей движение по нему эндолимфы.
Эндолимфатическая водянка может протекать и бессимптомно. Она развивается в результате воспаления (лабиринтита), травмы (перилимфатической фистулы) или аутоиммунного заболевания, но бывает и идиопатической (Schuknecht and Gulya, 1983). Обычно приступы длятся несколько часов, в течение которых острое системное головокружение сменяется позиционным головокружением, переходящим затем в неустойчивость. В редких случаях первая фаза приступов характеризуется только кратковременным тяжелым системным головокружением или внезапным падением вследствие сдвига отолитовой мембраны под действием водянки (отолитовый криз Тумаркина).
Несмотря на различные доказательства этиологической роли воспаления и аутоиммунных нарушений, до сих пор не было проведено ни одного проспективного испытания, оценивающего эффективность иммунодепрессантов при болезни Меньера. По данным обзоров многочисленных исследований, посвященных лечению болезни Меньера, можно утверждать, что частоту приступов уменьшают только бетаги-стин и диуретики (Claes and van de Heyning, 1997; James and Thorp, 2001). Поэтому бетагистин (Hj-стимулятор и Н3-бло-катор) рекомендуется в настоящее время в качестве профилактического средства первого ряда. Он улучшает микроциркуляцию, воздействуя на прекапиллярные сфинктеры сосудистой полоски, и в то же время, через Н3-рецепторы, оказывает регулирующее влияние на вестибулярные ядра (Van Cauwenberge and de Moor, 1997; Yabe et al., 1993). Возможно, это тормозит образование и стимулирует всасывание эндолимфы. Двойное слепое контролируемое испытание показало, что бетагистин достоверно влияет на течение заболевания, особенно на вестибулярные нарушения (Meyer, 1985). Секрецию эндолимфы можно снизить и с помощью метода, предложенного Шукнехтом, — «выключения» внутреннего уха путем интратимпанального введения ототоксических антибиотиков, например гентамицина. В настоящее время настолько, что он позволяет избирательно воздействовать на секреторный эпителий, сохраняя в значительной степени волосковые клетки вестибулярного и слухового анализаторов.
Помимо купирования и профилактики приступов еще одним важным направлением лечения болезни Меньера можно считать стимулирование центральной вестибулярной компенсации с помощью вестибулярной гимнастики.
