Антигены Scianna расположены на гликопротеине, известном как HERMAP (human erythroid membarne associated protein - протеин, ассоциированный с мембраной эритроидных клеток человека). Синтез этого гликопротеина контролирует ген ERMAP, картированным на коротком плече хромосомы 1 в позиции 1р34.1. Ген ERMAP включает 11 экзонов протяженностью 19 пн.
Протеин HERMAP состоит из 475 аминокислот (рис. 15.2) и представлен экстрацеллюлярным, трансмембранным и интрацеллюлярным доменами, включающими соответственно 157, 20 и 198 аминокислот
Последовательность протеина HERMAP
Молекулярная основа нулевого фенотипа Scianna разнородна (см. табл. 15.4). В результате мутаций или делеций генетического материала у лиц с нулевым фенотипом (Sc:-1,-2,-3) синтезируемый протеин HERMAP утрачивает антигенные эпитопы, распознаваемые антителами Scianna. Фенотипически это проявляется в отсутствии всех без исключения антигенов указанной системы. Как уже отмечено выше, лица с фенотипом Sc „ могут быть аллоиммунизированы часто встречающимся антигеном Sc3.
