Напишите нам

Поиск по сайту

 Что такое мультикистоз почки?

Мулътикистоз — следствие нарушения дифференцировки метанефроса (оконча­тельной почки), при котором клубочки не сообщаются с чашечками и почка не функци­онирует. Противоположная почка может быть нормальной, гадронефротически тран­сформированной, диспластичной, расположенной нормально или эктопированной.

Что такое кистозная диоплазия почки?

Дезорганизация строения одной или обеих почек, нередко с включением экто-пированных фрагментов других тканей (хряща, мышцы) и снижением функции.

Что такое поликистоз почек?

Множественные кисты в обеих почках, часто резко увеличенных, при отсут­ствии дисплазии и при сохранении сообщения клубочков с чашечками.

Какова тактика ведения новорожденных при аутосомно-рецессивно наследованном поликистозе почек?

  • Право решать, продолжать ли поддержание жизненно важных функций, предоставляют родителям.
  • Для коррекции гипонатриемии вводят фуросемид.
  • В качестве гипотензивного средства используют один из ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента.
  • Проводят ИВЛ, дренируют, при необходимости накладывают пневмоторакс.
  • Удаляют одну почку, если из-за гигантских размеров она сдавливает орга­ны брюшной полости ипрепятствует энтеральному питанию. .
  • Если двухсторонняя нефромегалия резко нарушает экскурсию диафрагмы, удаляют обе почки.
  • При хронической почечной недостаточности применяют постоянный перитонеальный диализ.

Каков прогноз при аутосомно-рецессивно наследованном поликистозе почек?

1.  Прогноз выживания на момент рождения:

  • до 3 мес. доживает 86% больных;
  • до 1 года — 79% больных;
  • до 10 лет — 51% больных;
  • до 15 лет — 46% больных.

2.  Из доживших до 1 года доживают до 10 лет 82%.

Насколько часто при поликистозе почек требуется гипотензивная терапия?

В возрасте 1 года — в 39% случаев, к 15 годам — в 60% случаев. 

Какими еще осложнениями сопровождается наследованный аутосомно-ре­цессивно поликистоз почек?

  • Кровотечением из варикозно расширенных пищевода и желудка. Гиперспленизмом — сочетанием анемии, лейкопении и тромбоцитопении.
  • Инфекцией мочевых путей (в 30% случаев).
  • Задержкой роста (в 25% случаев).
  • В редких случаях холангиокарциномой.

Может ли в период новорожденности проявиться наследованный аутосомно-доминантно поликистоз почек?

Аутосомно-доминантно наследованный поликистоз и поликистоз у детей, матери которых страдают туберозным склерозом, в период новорожденности проявляются. 

Показана ли биопсия печени и почек при поликистозе последних у новорожденных?

Не показана. Для диагностики и выбора тактики ведения достаточно тща­тельного УЗИ.

При каких наследственных синдромах аномалии почек сочетаются с врожденным фиброзом печени?

Врожденный фиброз печени сочетается с поликистозом почек при:

 

  • аутосомно-рецессивно наследованном поликистозе почек;
  • аутосомно-доминантно наследованном поликистозе почек. С наследственным туболоинтерстициальным нефритом при:
  • ювенильном нефрофтизе;
  • синдроме Барде-Бидла (Bardet-Biedl);
  • синдроме Джеюна (Jeune) (асфиксической торакальной хондродистрофии).

 

С наследственной дисплазией почек при:

 

  • синдроме Меккеля;
  • синдроме хондродисплазии;
  • почечно-печеночно-панкреатической дисплазии (синдроме Ивемарка [Ive-mark]);
  • синдроме Целлвегера (Zellweger).

Назад в раздел

 

 

Добавить комментарий




Тесты для врачей

Наши партнеры