Как лечат гиперпаратиреоз?
Лечение спорадических аденом околощитовидных желез и их гиперплазии при синдроме МЭН типа I сводится к хирургической резекции пораженной ткани. При спорадическом первичном гиперпаратиреозе удаление одиночной аденомы приводит к излечению в 95% случаев. При гиперплазии же околощитовидных желез у больных с синдромом МЭН типа I уровень кальция в сыворотке нормализуется лишь после резекции не менее трех с половиной желез. При этом нормокальциемия восстанавливается лишь у 75% больных, а у 10-25% развивается гипопаратиреоз. К сожалению, оставшаяся паратиреоидная ткань у больных с синдромом МЭН типа I очень часто регенерирует, и в течение 10 лет после операции у 50% больных развивается рецидив гиперкальциемии. Столь высокая частота рецидивов заставляет Поизводить операцию только при угрозе осложнений гиперкальциемии или при свышении уровня гастрина (см. далее).
Как часто ори синдроме МЭН типа I развиваются островковоклеточные опухоли поджелудочной железы?
Опухоли из островковых клеток поджелудочной железы — второе по частоте проявление синдрома МЭН типа I. Они развиваются примерно у 66—80% больных с этим синдромом.
Какие опухоли поджелудочной железы характерны для синдрома МЭН типа I?
Опухоли поджелудочной железы при МЭН типа I обычно характеризуются мультицентрическим ростом и часто секретируют сразу несколько пептидов и биогенных аминов. Их принято классифицировать по клиническим синдромам, обусловленным преобладающим продуктом секреции. Начинаясь с гиперплазии,'такие опухоли обычно прогрессируют до злокачественных с метастазами, что делает хирургическое лечение малоэффективным. Они могут развиваться как из обычных островковых клеток, так из клеток, отсутствующих в нормальной поджелудочной железе взрослого человека (эктопические опухоли).
Какие именно опухоли поджелудочной железы наиболее характерны для синдрома МЭН типа I?
Чаще всего это гастриномы (47-78% случаев)- Гастриномы — это эктопические опухоли, так как G-клетки, продуцирующие гастрин, присутствуют в поджелудочной железе только у плода. Гастриномы могут развиваться и независимо от синдрома МЭН типа I, который имеет место лишь у 15-48% больных с такими опухолями. Для синдрома МЭН типа I характерны множественные гастриномы, которые часто локализуются вне поджелудочной железы (в стенке двенадцатиперстной кишки и забрюшинных лимфоузлах).
Опишите симптомы гастрином при синдроме МЭН типа I?
Избыточная секреция гастрина этими опухолями стимулирует продукцию соляной кислоты в желудке, что обусловливает развитие язв двенадцатиперстной и тощей кишки, а также диарею. Продукция соляной кислоты натощак превышает 15 ммоль/ч, а уровень гастрина в сыворотке — 300 пг/мл.
