Эссенциальный тремор и дистония, ортостатический тремор

37. Каковы взаимоотношения эссенциального тремора и дистонии?

Тремор часто можно обнаружить у пациентов с дистонией, и в таких случаях не всегда понятно, является ли дрожание формой дистонии (дистонический тремор) или это—проявление сопутствующего ЭТ. Постуральный тремор рук, феноменоло­гически идентичный ЭТ, может предшествовать дистонии или быть ее первым прояв­лением. Отсутствие демографических и других различий между больными ЭТ и ЭТ плюс дистония свидетельствует о том, что ЭТ—единое заболевание, которое может быть представлено спектром клинических проявлений, часто включающим и дисто-нию. Тем не менее некоторые исследователи придерживаются иного мнения, считая, что постуральный тремор у больных с дистонией отличается по своим клиническим характеристикам от ЭТ; например, ему свойственны неритмичность, более широкий частотный диапазон, асимметричность сокращений, сочетание с миоклонией. 

38. Что такое ортостатический тремор?

Ортостатический тремор (ОТ) — относительно редкое расстройство, при ко­тором часто ставят ошибочные диагнозы. ОТ чаще встречается у женщин. Первые проявления типично возникают на шестом десятилетии жизни. Для ОТ характерно высокочастотное (13-14 Гц) дрожание в нижних конечностях, которое возникает в положении стоя. Сочетание ОТ с постуральным тремором рук, а также случаи ЭТ в семейном анамнезе позволяют предполагать, что ОТ—это вариант ЭТ. Препаратом выбора при лечении ОТ является клоиазепам, менее эффективны—пропранолол, примидон, габапентин и фенобарбитал. 

39.  Какие другие типы тремора можно считать вариантами ЭТ?

Помимо ОТ, существуют и другие виды тремора, которые рассматривают как варианты ЭТ. Тем не менее некоторые авторы возражают против такого мнения, считая, что неодинаковая эффективность лекарственных средств при этих видах дрожания свидетельствует об их различной природе. Так, по некоторым данным, локальные варианты тремора (например, тремор головы), а также те варианты тре­мора, которые возникают только при специфических действиях (например, первичный писчий тремор), на самом деле являются формами дистонического тремора. Этот спорный вопрос останется неразрешенным до тех пор, пока не будут обнару­жены биологические маркеры для ЭТ и дистонии.

40.  Как проводится лечение ЭТ?

Пропранолол остается самым эффективным средством. Для получения положительного эффекта суточная доза пропранолола может достигать 360 мг.Примидон, который относится к группе антиэпилептических препаратов, также является высокоэффективным средством лечения ЭТ, что было доказано в клинических испытаниях как открытых, так и контролируемых. Лечение следует начинать с небольших доз препарата (25 мг на ночь), так как иногда возникает ост­рая идиосинкразическая токсическая реакция, проявляющаяся тошнотой, рвотой, выраженным седативным эффектом, спутанностью сознания и атаксией.

В целом менее эффективны, но в отдельных случаях полезны лоразепам, кло-назепам, альпразолам и диазепам. Хотя употребление алкоголя приводит к улучше­нию примерно у 2/3 больных с ЭТ, его не следует рекомендовать из-за опасности развития алкогольной зависимости. Тем не менее наличие ЭТ не сопровождается повышенным риском алкоголизма.

Последним ресурсом при ЭТ, резистентным к фармакологическим воздействи­ям, является контралатеральная тал а мотом им, которая весьма эффективна и хоро­шо переносится пациентами. Более современным методом лечения тяжелого ЭТ является длительная высокочастотная стимуляция таламуса.

42. Существует ли взаимосвязь между развитием тремора и периферической травмой?

Случаи возникновения тремора и других расстройств движения, особенно дистопии и миоклонии, хорошо документированы. Тремор, индуцированный пе­риферической травмой, может быть тремором покоя или акционным тремором. В некоторых случаях развивается клиническая картина, типичная для паркинсо­низма, которая включает тремор покоя, браликинезию, гипомимию, реагирующие на препараты леводопы. Патофизиологические механизмы, лежащие в основе упо­мянутых явлений, остаются неизвестными. Хотя стандартные нейрофизиологичес­кие методы исследования выявляют признаки поражения периферических нервов менее чем в половине случаев, есть основания предполагать, что повреждение пе­риферической нервной системы вызывает стойкие изменения функционирования ЦНС, которые и ответственны за развитие расстройств движения. Частое сочета­ние с рефлекторной симпатической дистрофией заставляет предположить роль вегетативных расстройств в развитии посттравматических расстройств движений. Приблизительно у 60% таких пациентов имеются предрасполагающие факторы, в частности, наличие ЭТ у самого больного или его родственников, а также приме­нение нейролептиков в анамнезе.

Лечение посттравматических расстройств движения весьма затруднитель­но. Антихолинергические средства, а также препараты, обычно используемые для лечения тремора, такие как пропранолол и примидон, оказываются, как правило, неэффективными. В некоторых случаях отмечается умеренный эффект при назна­чении клоназепама. Сообщается об успешном применении ботулотоксина, который вводят в вовлеченные мышцы. При неэффективности консервативной терапии прибегают к таламотомии.

Назад в раздел

Добавить комментарий