14. Как возникают луковицы?
Формирование луковиц - патоморфологический признак гипертрофических невропатий, при которых наблюдаются сегментарная демиелинизация и ремиелинизация. Как видно на поперечных срезах, луковицы представляют собой многочисленные концентрические слои истонченных отростков шванновских клеток, которые окружают оставшиеся нервные волокна. Отростки шванновских клеток отделены друг от друга слоями коллагеновых волокон. Формирование луковиц можно наблюдать при любых состояниях, сопровождающихся хронической сегментарной демиелинизацией и ремиелиниаацией, они часто наблюдаются при болезни Шарко-Мари-Тута, синдроме Дежерина-Сотта, болезни Рефсума и идиопатиче-ской хронической рецидивирующей (воспалительной) демиелинизирующей невропатии.
15. Биопсия каких нервов проводится чаще всего?
Наиболее часто используемым и оптимальным для биопсии является икроножный нерв —чисто сенсорный нерв, расположенный кнаружи от латеральной лодыжки. Нерв может быть взят для биопсии на этом уровне или выше, между головками икроножной мышцы. Биопсия поверхностного малоберцового нерва и кожная ветвь лучевого нерва применяются в некоторых определенных ситуациях; например, кожная ветвь лучевого нерва часто подвергается биопсии при невропатиях, преимущественно поражающих верхнюю конечность (например, некоторые случаи лепры). Промежуточный кожный нерв бедра подвергается биопсии у пациентов с проксимальной диабетической невропатией.
16. Каковы показания для биопсии икроножного нерва?
Биопсия икроножного нерва икры наиболее информативна в тех случаях, когда патологический процесс является мультифокальным и асимметричным. Примером могут служить многие заболевания, связанные с множественной мононевропатией, особенно васкулиты и лепра. Биопсия может применяться при хронических демиелинизирующих невропатиях—с целью подтверждения диагноза, если планируется лечение с потенциально опасными побочными эффектами. Нерв—одна из нескольких тканей, биопсия которой проводится при диагностике амилоидоза. Генетические исследования и исследование активности ферментов уменьшили потребность в биопсии нерва при некоторых наследственных невропатиях, но она все еще полезна в нераспознанных случаях, например в диагностике ННПС и метахроматической лейкодистрофии. Метаболические и токсические невропатии обычно не диагностируются при биопсии икроножного нерва. К биопсии нерва иногда прибегают как к последнему диагностическому ресурсу у пациентов с прогрессирующей инвалидизирующей периферической невропатией неясной этиологии.
По препарату нервного волокна, взятого иглой, можно идентифицировать сегментарную демиелпнизанию, ремиелинизацию и аксональную дегенерацию. При сегментарной демиелинизанни уменьшается диаметр демиелинизированных сегментов. Ремиелинизация характеризуется вариабельной длиной межузловых участков. Аксональная дегенерация вызывает распад миелина с образованием овоидов и шаров.
