Анемии

Определение. Клинико-гематологический синдром, обусловленный снижением количества гемоглобина и эритроцитов в единице объема крови, что приводит к раз­витию кислородного голодания тканей.

Классификация анемий (В.Я. Шустов, 1988)

1. Анемии при к ро ко потерях (постгеморрагическш): ос­трая, хроническая.
2. Анемии вследствие повышенного кро вер аз рушения (ге­молитические).
3. Анемии, обусловленные внутрисосудистым гемолизом: острые, хронические.
4. Анемии, обусловленные внутриклеточным гемолизом: врожденная, хроническая гемолитическая анемия, болезнь Минковского—Шоффара, приобретенная ге­молитическая анемия, гемоглобинозы.
5. Анемии со смешанной внутриклеточной и внутриоо-судистой локализацией гемолиза.
6. Анемии вследствие нарушенного кровообразования.
7. Железодефицитные анемии.
8. В₁₂ (фолиево)-дефицитные.
9. Гипопластические (апластические): вследствие токси­ческого угнетения костного мозга, обусловленные ме­таплазией костного мозга (при лейкозах, миеломной болезни, при метастазах в костный мозг).

Железодефицитная анемия

Анемия, обусловленная дефицитом железа в сыворотке крови и костном мозге, что сопровождается нарушением образования гемоглобина и эритроцитов, развитием тро­фических нарушений в органах и тканях.

Симптомы

Хлороз (ранний или поздний). Ранний хлороз — у мо­лодых девушек, поздний — после 35-45 лет.

Симптомы: утомляемость, слабость, сердцебиение, сон­ливость, шум в ушах, извращение вкуса (пристрастие к мелу, глине, яичной скорлупе), трофические нарушения кожи и слизистых оболочек, дисфагия.

Лабораторные исследования

OAK: понижение гемоглобина и цветного показателя до 0,4-0,5, микроаниаоцитоз, пойкилоцитоз, количество эритроцитов может быть нормальным я даже повышен­ным. Количество лейкоцитов в пределах нормы.

Гастровнтероген ныг хлоранемии. Обязательные спут­ники— ахилия, резекция желудка, хронический энте­роколит, которые приводят к нарушению всасывания же­леза. Картина крови —снижение цветного показателя до-0,4—0,5, нормальное или несколько повышенное содер­жание лейкоцитов, незначительное снижение эритроци­тов, снижение гемоглобина до 20-30 г/л.

Общие симптомы железодефицитной анемии Для железодефицитной анемии характерны измене­ния кожи, ногтей» волос, которые не встречаются при других анемиях; мышечная слабость. Ногти имеют упло­щение и даже вогнутость, ломкость. При осмотре обра­щает внимание бледность кожных покровов, стоматит, трещины в углах рта, покраснение языка, глоссит. Изме­нения сердечно-сосудистой системы: сердцебиение, одыш­ка при физической нагрузке, иногда приступы стенокар­дии, снижение артериального давления, приглушенность сердечных тонов, выслушивается систолический шум на всех точках выслушивания сердца и сосудов. Содержа­ние железа в крови снижается до 7,2-10,8 мкмоль/л (нор­ма — 12,5-30,4 мкмоль/л).

Лечение анемии 

 

• 1. Лечебное питание. Диета, богатая железом. Луч­ше всасывается железо из продуктов животного проис­хождения, лучше из мяса, из печени — хуже. Рекомен­дуются продукты: говяжье мясо, телятина, рыба, печень, почки, легкие; яйца, овсяная и гречневая крупы, белые грибы, какао, шоколад, зелень, овощи, горох, фасоль, яблоки, персики, изюм, чернослив.
• 2. Лечение железосодержащими препаратами. Гемо-стимулин по 2-3 табл. 3 раза в день, ферроцерон по 1-2 табл. 3 раза в день, конферон по 1-2 капсуле 3 раза в день, ферроплекс по 2-3 др. 3 раза в день. Повышение гемоглобина происходит через 6-8 недель приема желе­зосодержащих препаратов. Начинает повышаться гемог­лобин через 2-3 недели от начала лечения. Показания к парентеральному введению железосодержащих препара­тов — уменьшение количества сывороточного железа.

 

Препараты; феррумлек, фербитол, эктофер, ферковен.

Препараты железа следует сочетать с назначением ви­таминов В₁₂, Bg и фолиевой кислоты, которые являются стимуляторами кроветворения.

Постгеморрагические анемии

Острая постгеморрагическая анемия. Причиной ос­трой кровопотери являются различные внешние трав­мы, сопровождающиеся повреждением крупных сосудов, или кровотечения из внутренних органов (желудочно-кишечные, легочные, маточные, геморроидальные).

Симптомы. Симптомы складываются из явлений ги­поксии и коллапса: слабость, головокружение, шум в ушах, мелькание мушек перед глазами, тошнота, жаж­да. После возбуждения — обморок, коллапс.

Объективно: бледность кожи, частое, поверхностное дыхание, тахикардия, пульс малый, АД снижено.

Лабораторные исследования. Спустя 4-5 дней пос­ле кровопотери возникает ретикулоцитоз, нейтрофиль-ный лейкоцитоз с ядерным сдвигом миелоцитов и уме­ренный тромбоцитоз.

Это «костномозговая фаза компенсации», наступаю­щая в результате повышения содержания эритропоэтйна в сыворотке крови.

Хроническая постгеморрагическая анемия

Хроническая постгеморрагическая анемия развивается чаще всего в результате повторных желудочно-кишечных,

геморроидальных, маточных кровотечений.

Симптомы 

Жалобы на общую слабость, головокружение, одыш­ку, шум в ушах, возможна боли в сердце.

Объективно: бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, одутловатость лица, пастозность го­леней, систолический шум на точках выслушивания сер­дца и сосудов, пульс малый, тахикардия.

Лабораторные исследования. OAK: характерна гипохромная анемия — низкий цветной показатель (0,5-0,7); микроанизоцитоз, пойкилоцитоз, шизоцитоз. Уве­личено количество ретикулоцитов до 2—3%, наблюда­ется лейкопения с относительным лимфоцитозом, количество тромбоцитов нормальное или несколько по­вышенное.

Лечение. Устранение источника кровотечения. Заместительная терапия: вливания эритроцитарной массы вместе с препаратами железа.

В₁₂ (фолиево)-дефицитная анемия

Анемия, обусловленная дефицитом витамина В₁₂ или фолиевой кислоты, что приводит к нарушению синтеза ДНК, неэффективному эритропоэзу.

Симптомы

 

• Слабость, утомляемость, головные боли, сердцебиение, I одышка при физической нагрузке.
• Диспептический синдром: тошнота, понос, края и кон­чик языка ярко-красного цвета, язык с наличием тре­щин, затем — гладкий («лакированный») со сглажен­ными сосочкам, увеличение печени.
• Кардиальный синдром: тахикардия, гипотония, уве­личение размеров сердца, глухость тонов сердца, сис­толический шум.
• Неврологический синдром: парэстезии, снижение су­хожильных рефлексов, нарушение болевой и глубокой чувствительности, в тяжелых случаях — параплегии, расстройства тазовых органов. Возможны психозы.
• Объективно: бледность кожных покровов с лимон­ным оттенком, иктеричность склер, одутловатость лица, пастозность голеней и стоп, болезненность при поколачивании по грудине, субфебрильная темпера­тура тела.
• Течение болезни отличается цикличностью — смена рецидивов ремиссиями.

Лабораторные исследования

OAK: высокий цветной показатель 1,3-1,4; в мазке крови макроанизоцитоз с наличием мегалобластов, пой-килоцитоз, снижение количества эритроцитов, гемогло­бина незначительно, нейтропения со сдвигом до метами-елоцитов, относительный лимфоцитоз, тромбоцитопения, увеличение СОЭ.

БАК — увеличение содержания неконъюгированной фракции билирубина.

Лечение. К лечению приступать только при установ­ленном диагнозе при помощи миелограммы..

Цианокобаламин по 400-500 мкг внутримышечно. Не­эффективность лечения говорит о неправильном диагно­зе. Фолиевую кислоту назначают в суточной дозе 5—15 мг только при дефиците фолиевой кислоты. При В^-дефи-цитной анемии без дефицита фолиевой кислоты после­дняя не назначается.

Гипопластические анемии

Гипопластическая (апластическая) анемия — заболе­вание кроветворной системы, характеризующееся депрес­сией, кроветворения и развитием панцитопении и жиро­вым перерождением костного мозга.

Симптомы

 

• качало с симптомов общей слабости, головокружения, познабливания, потери аппетита;
• объективно: бледность кожных покровов и слизистых оболочек с сохранением подкожно-жировой клетчатки;
• тахикардия, глухость тонов сердца, систолический шум над верхушкой сердца, снижение АД;
• при острых и подострых формах — кровоизлияния в кожу, кровотечения из слизистых оболочек;
• температура тела нормальная, повышается при при­соединении ангины, гриппа, пневмонии;
• признаки основных заболеваний — причины анемии: туберкулеза, цитомегаловирусного сепсиса, лейкоза и др;
• быстрое прогрессирование заболевания. Лабораторные исследования. OAK: панцитопения, выраженная анемия нормохромного типа, лейкопения и резкая тромбоцитопения, увеличение СОЭ.

 

Анализ костного мозга: Уменьшение количества ядер­ных элементов с нарушением созревания их на разных стадиях развития. В конечном периоде болезни развива­ется опустошение костного мозга — панмиелофтиз (под микроскопом — единичные костно-мозговые элементы).

Лечение

1.  Назначаются глюкокортикоиды — преднизолон 1— 2 мг/кг в сутки.

2.  Лечение анаболическими препаратами: неробол, ана-полол.

3.  Лечение андрогенами (только мужчинам): тестостеро­на пропионат 5% раствор по 1 мл 2 раза в сутки или сустанон-250 1 раз в месяц.

4.  Лечение цитостатиками назначается при отсутствии, эффекта от другой терапии — азатиоприн в таблетках.

5.  Спленэктомия проводится при отсутствии эффекта от преднизолона.

6.  Пересадка костного мозга — основной метод лечения гипопластической анемии. Для профилактики оттор­жения используют циклофосфан и антилимфоцитар-ный глобулин.

Трансфузия эритроцитов. Проводится только при вы­раженной анемии, гипоксии мозга и гемодинамических нарушениях.

Гемолитические анемии

Определение. Группа наследственных и приобретенных

заболеваний, характеризующихся повышенным внутрикле­точным и внутрисосудистым разрушением эритроцитов.

Классификация (Ю.И. Лорке, 1962) По патогенезу гемолитические анемии подразделяют­ся на 3 группы:

 

• 1.  Анемии, обусловленные внутриклеточным гемолизом: врожденная микросфероцитарная анемия (болезнь Миньковского — Шоффара); гемоглобияозы, связанные с на­личием патологических гемоглобинов (серповиднокле-точная анемия, талассемия); овалоклеточная анемия.
• 2.  Анемии, обусловленные внутрисосудистым гемолизом.
• 3.  Анемии со смешанным гемолизом.

 

Симптомы острой гемолитической анемии:

■  острое начало с высокой температуры, слабости, бо­лей в животе;

■  объективно: бледность кожных покровов с желтуш­ным оттенком, гипотония, черный цвет мочи, может быть анурия.

Лабораторные исследования

OAK: понижение осмотической устойчивости эритро­цитов, ретикулоцитоз, микросфероцитоз, осмотическая резистентность эритроцитов падает до 0,7-0,4 вместо нор­мы (0,48-0,32). Эритроциты имеют шаровидную форму без просветления в центре — сфероцитоз,

БАК: увеличение непрямого билирубина, азотемия.

ОАМ: протеинурия.

Лечение

1. Кортикостероиды — преднизолон 60-80 мг.
2. Переливание эритроцитарной массы.
3. Спленэктомия.
4. Дезинтоксикационная терапия.