У 70-летнего мужчины около года назад развились утомляемость, потеря веса и тремор рук. Почти 3 года принимает амподарен по поводу мерцательной
аритмии. При исследовании: уровень ТТГ в сыворотке < 0,01 мБ/л (норма 0,5-5,0), свободный Т4 - 3,35 нг% (норма 0,7-2,7), ПРИ за 6 часов - 2,7% и за 24 часа — 4.1%. При сканировании щитовидной железы — неравномерное (пятнистое) накопление изотопа.

Каков вероятный диагноз?

В данном случае наиболее вероятной причиной тиреотоксикокоза является при­ем амиодарона, содержащего очень большие количества йода. Тиреотоксикоз разви­вается примерно у 10% больных, принимающих это средство, и может проявляться в двух формах. Одна из них (тип 1) является, по сути, йод-индуцированным тирео­токсикозом, наблюдающимся в основном у больных, исходно имевших зоб. Вторая (тип 2) обусловлена повреждающим действием самого амиодарона на фолликулы щитовидной железы. Для обеих этих форм характерно низкое ПРИ. Надежно разли­чить их практически невозможно, хотя исходно существующий зоб и сохранение некоторой способности щитовидной железы к поглощению радиоактивного йода сви­детельствуют в пользу амиодаронового тиреотоксикоза 1 типа. Для его лечения ис­пользуют тионамиды с перхлоратом калия или без него, тогда как заболевание 2 ти­па поддается стероидной терапии. В тяжелых случаях может потребоваться плазмаферез, диализ или даже тиреоидэктомия 

У 20-летнего мужчины так и начался период полового развития. При исследовании: маленькие мягкие яички, гинекомастия отсутствует, поля зрения нор-мальны, обоняние снижено. Уровень тестостерона в сыворотке — 0,7 нг/мл (норма 3,0-10,0), ЛГ - 2,0 мМЕ/мл (норма 2-12), ФСГ - 1,6 мМЕ/мл (норма 2—12), пролактина — 7 нг/мл (норма 2—20) и ТТГ — 0,9 мЕ/л (норма 0,5—5,0). МРТ гипофиза — без отклонений.

Каков вероятный диагноз?

В данном случае наиболее вероятен диагноз идиопатического вторичного (гипо-гонадотропного) гипогонадизма (синдрома Кальмана). В основе этого синдрома ле­жит дефицит гонадолиберина (ГнРГ), обусловленный нарушенной в эмбриогенезе миграцией ГнРГ-секретирующий нейронов из обонятельных плакод в гипоталамус. У некоторых больных находят мутации гена Kal. Нарушение развития обонятель­ной доли обусловливает сопутствующую гипогонадизму аносмию. Появлению вто­ричных половых признаков способствует андрогенная терапия. Лечение ГнРГ или препаратами гонадотропинов может обеспечить и фертильность таких больных см. гл. 44 и 45).

Мужчина 32 лет, жалуется на эректильную дисфункцию и периодические ретроорбитальные головные боли на протяжении последнего года. Он был усыновлен, поэтому ничего не знает о своих родственниках. При исследовании: двустороннее сужение полей зрения, уровень кальция в сыворотке —11,8 мг% (норма 8,5—10,5), фосфора — 2,5 мг% (норма 2,5-4,5), альбумина — 4,8 г% (норма 3,2—5,5), интактного ПТГ — 58 пг/мл (норма 11—54) и пролактина —2650 нг/мл (норма 0—20).

Каков вероятный диагноз?

Эректильная дисфункция, головные боли, двусторонняя гемианопсия и резко овышенный уровень пролактина в сыворотке свидетельствуют о пролактиноме. Ги­перкальциемия при повышенном уровне ПТГ указывает на одновременный гипер­паратиреоз. Наиболее вероятен синдром МЭН типа I, включающий гиперпаратире­оз, опухоли гипофиза и эндокринные опухоли поджелудочной железы. В основе это­го синдрома лежит наследственная мутация гена меняна. Для исключения гастрино­мы и инсулиномы необходимо в сыворотке определять уровни гастрина, инсулина, проинсулина и глюкозы натощак. После подтверждения аденомы гипофиза лучевы­ми методами следует начать лечение агонистами дофамина и/или провести транс-сфеноидальную резекцию опухоли, а затем — паратиреоидактомию.

Назад в раздел