Остеомаляция и рахит

1.  Что такое остеомаляция и рахит?

Остеомаляция и рахит - это такие клинические, гистологические и рентгеноло­гические аномалии костей, которые сопровождают более 50 различных заболеваний и состояний. Остеомаляция - это патология зрелой костной ткани, тогда как рахит -болезнь костей растущих. В обоих случаях имеет место недостаточная или запазды* вающая минерализация вновь образуемого остеоида (белкового матрикса кости). Так, при рахите нарушена минерализация костей и хрящей эпифизарных зон роста, что приводит к замедлению роста и деформациям скелета; при остеомляции же у взрослых эти осложнения, как правило, отсутствуют. Хотя рахит и остеомаляцию раньше считали разными заболеваниями, в основе того и другого лежит одни и те же патологические процессы, клинические проявления которых зависят от того, разви­ваются ли они в растущем или уже сформированном скелете.

2.  Каково клиническое значение остеомаляции и рахита?

В начале 20 века среди городского населения США был широко распространен рахит, связанный с дефицитом витамина D. Выяснение защитных свойств солнечно­го света и применение рыбьего жира (содержащего витамин D) позволили уже в 1920-х годах практически полностью искоренить это заболевание. Однако когда научились лечить ранее смертельные состояния (например, хроническую почечную недоста­точность), которые сопровождаются нарушением обмена витамина D, выяснилось, что при многих из них имеют место остеомаляция или рахит. Кроме того, дефицит витамина D может быть одной из причин остеопороза у значительного числа взрос­лых женщин.

3.  Перечислите причины остеомаляции и рахита.

Основная патология костей при остеомаляции и рахите - недостаточная мине­рализация костного матрикса. Главное минеральной вещество костей - это гидро-ксиапатит [Саю(Р04)б(ОН)г]. Поэтому к остеомаляции или рахиту может привести любое заболевание, при котором снижена биодоступность кальция или фосфора (табл. 12.1). Причины остеомаляции и рахита можно разделить на три группы: (1) связанные с нарушениями метаболизма или действия витамина D (что снижает количество кальция, необходимого для минерализации костей); (2) связанные с на­рушением фосфорного обмена; и (3) немногие заболевания без нарушений мине­рального обмена и метаболизма витамина D.

4.  Опишите метаболизм витамина D.

Витамин D поступает в сыворотку из двух источников: из диеты и из кожи, где в него под действием ультрафиолетовых (УФ) лучей превращается 7-дегидрохолес-терин. С кровью витамин D поступает в печень, где под действием печеночного фер­мента 25-гидроксилазы превращается в 25(OH)D, который в почках под действием а-гидроксилазы превращается в активную форму (гормон) - 1,25 (OH)2D. Послед­ний действует на многие ткани: в кишечнике он усиливает всасывание кальция, в почках усиливает реабсорбцию кальция, а в костях стимулирует созревание остео­бластов и синтез костного матрикса (рис. 12.1). Расшифровка метаболизма витами­на D позволила понять, что, даже при достаточном его содержании в пище и синте­зе в коже (под действием УФ-лучей), нарушения всасывания, заболевания печени и почек могут приводить к его дефициту.

Состояния, сопровождающиеся остеомаляцией и рахитом

Нарушение метаболизма или действия витамина D

• Недостаточность питания
• Нарушения всасывания
• Первичный бил парный цирроа
• Хроническая почечная недостаточность
• Хронические заболевания печени
• Витамин D-зависимый рахит I типа
• Витамин D-эависимый рахит II типа
• Лекарственные средства (фенитоин, барбитураты, холестирамин)

Дефицит фосфата или его почечная потеря

• Сниженное потребление фосфата
• Избыточное потребление гидроокиси алюминия
• X-сцепленный гипофосфатсмический рахит
• Параиеопластическая остеомаляция
• Различные дефекты почечных канальцев (почечный и канальцевый ацидоз, синдром Фан кон и)

Нормальный метаболизм витамина D и фосфата

• Гипофосфатазия
• Лекарственные средства (фторид, алюминий, высокие дозы этидроната)
• Несовершенный остеогенез
• Несовершенный костный фиброгенез

• Дефицит витамина D
• Дефицит витамина D
• Нарушение всасывания витамина D
• Нарушение 1а-гидроксилирования витамина D
• Нарушение 25-гидроксилирования 25(OH)D
• Недостаточность 1а-гидроксилазы
• Дефект рецепторов витамина О
• Усиленные распад и/или экскреция витамина D

• Недостаточность щелочной фосфатазы
• Нарушение минерализации или стимуляция синтеза костного матрикса
• Синтез измененного костного коллагена
• Изменение костного матрикса

5. Обсудите патологические процессы, нарушающие метаболизм витамина D.

В США явный дефицит витамина D встречается редко, преимущественно из-за недостаточности солнечного освещения или малого потребления обогащенного этим витамином молока и молочных продуктов. Однако у пожилых людей может иметь место скрытый дефицит витамина D, связанный с возрастным снижением его синтеза в коже, нарушением гидроксилирования в печени и почках и ослабления эф­фекта l,25(OH)2D в кишечнике. Риск дефицита витамина D повышен также при на­рушении его всасывания (из-за болезней тонкой кишки) или заболеваниях печени, желчных путей, поджелудочной железы и почек. Остеомаляция может развиться при целиакии или спру, гастроэнтерите, после наложения кишечных анастомозов или частичной резекции желудка, при хронических болезнях печени, первичном би-лиарном циррозе, заболеваниях поджелудочной железы и хронической почечной недостаточности. Противосудорожные средства (например, фенитоин, фенобарби­тал) препятствуют эффектам l,25(OH)₂D в периферических тканях и ускоряют раз­рушение этого стероидного гормона в печени.