Паркинсонизм, болезнь Паркинсона

Какие нейрофизиологические изменения имеют место в базальных ганглиях при болезни Паркиисона (БП)?

Гибель нейронов в черной субстанции с последующим истощением запасов до­фамина в стриатумс составляет нейрохимическую и патоморфологическую основу болезни Паркинсона. Дофаминергическая деафферентация приводит к нарушению функции стриатума, которое заключается в снижении активности стриатониг-рального пути и повышению активности стриопаллидарного пути. Этот дисбаланс, в свою очередь, приводит к ослаблению торможения (растормаживаниго) субтала-мического ядра, а также повышению активности нейронов внутреннего сегмента бедного шара и ретикулярной части черной субстанции. Это влечет за собой уси­ление торможения вентральных ядер таламуса, которые обеспечивают активацию корковых зон, вовлеченных в генерацию движений. Таким образом, окончатель­ным эффектом, к которому приводит недостаток дофамина, является обеднение и замедление движений (гипокинезия).

Каковы основные жалобы и клинические проявления при паркинсонизме?

Тремор покоя—один ив наиболее характерных симптомов паркинсонизма. Он характеризуется колебательными движениями по типу пронации-супинации час­тотой 3-5 Гц. Кроме верхних конечностей, где тремор может приобретать характер «скатывания пилюль» или «счета монет», дрожание может захватывать лицевую мускулатуру (губы и подбородок), а также нижние конечности. Тремор головы ис­ключительно редко встречается при паркинсонизме, его наличие заставляет скорее предполагать эссенциальный тремор (ЭТ).

В рамках гипокинезии выделяют брадикинезию (замедленность движений) и олигокинезию (затруднение инициации и обеднение рисунка движений). В ре­зультате гипокинезии больные могут испытывать трудности при одевании, приеме пищи, осуществлении гигиенических процедур. Гипокинезию несложно выявить, если попросить пациента произвести быстрые альтернирующие движения, напри­мер пронацию и супинацию предплечий.

Еще одним характерным проявлением паркинсонизма служит ригидность, ко­торая часто сочетается с феноменом «зубчатого колеса». Нарушения посту рал ьных рефлексов приводят к постуральнон неустойчивости и частым падениям. Типичная паркинсоническая походка часто отражает комбинацию гипокинезии, ригидности и постуральной неустойчивости.

Каковы наиболее распространенные причины паркинсонизма?

В отобранной популяции, например, среди пациентов, обращающихся за по­мощью в центр, специализирующийся на расстройствах движений, самой частой причиной паркинсонизма является болезнь Паркинсона, которая составляет 77,7% всех случаев паркинсонизма. Другие частые причины— заболевания из группы «паркинсонизм-плюс» (12,2%), вторичный паркинсонизм (8,2%) и паркинсонизм при наследственных дегенеративных заболеваниях (0,6%) (табл. ИЛ).

Каковы причины болезни Паркинсона?

Несмотря на то, что заболевание описано давно —в 1817 году, его причина до сих пор не известна. Обнаружение способности 1-метил-4-фенил-1,2,3,6-тет-рагидропиридина (МФТП) вызывать у человека и приматов синдром паркинсо­низма, по своим проявлениям весьма близкий к болезни Паркинсона, заставило предположить, что аналогичные вещества в природе могут приводить к возник­новению БП.

Одна из теорий патогенеза болезни Паркинсона предполагает, что в резуль­тате нарушения функционирования антиоксидантной системы и повышенного об­разования высоко реактивных, токсичных свободных радикалов (окислительный стресс) происходит быстрое накопление аномальных белков в пораженных нейро­нах, превышающее возможности их утилизации убиквитин-зависимой системой протеолиза. Это приводит к образованию включений в цитоплазме клеток, полу­чивших название тельца Леви.

Накапливается все больше фактов, которые свидетельствуют о роли наслед­ственной предрасположенности при болезни Паркинсона. В литературе встречают­ся описания семейных случаев с симптомами, в той или иной степени типичными для болезни Паркинсона, которые передаются по аутосомно-доминантному типу. Имеются также данные, свидетельствующие о более высокой конкордантности мо­нозиготных близнецов по данному заболеванию.

Хотя этиология БП до сих пор остается предметом дискуссий, можно пред­полагать, что причиной заболевания является взаимодействие факторов внешней среды и наследственной предрасположенности.

Идиопатический паркинсонизм

Болезнь Паркинсона (БП)

Спорадическая форма

Семейная форма

Вторичный паркинсонизм

• лекарственный
• Блокаторы дофаминовых рецепторов (нейролептики, противорвотные средства, например, метоклопрамид)
• Препараты, истощающие запасы дофамина (резерпин, тетрабеназнн)
• Блокаторы кальциевых каналов (флунаризин, цнннариэии, днлтиазем)
• Препараты лития
• Метилдофа Гемиатрофия-гемипаркинсониэм Гидроцефалия
• Нормотензионая пщроцсфалня
• Несообщающаяся гидроцефалия Гипоксия
• Инфекционные заболевания СПИД
• Болезнь Крейтцфел ьдта-Я коба Грибковые заболевания
• Болезнь интрацнтоплазматических гиалиновых включений
• Постэнцефалнтический паркинсонизм
• Подострый склерозирующий панэнцефалит Нарушения метаболизма
• Приобретенная гепатоцеребральная дегенерация (хроническая печеночная энцефалопатия)

• Гипокальциемнческий паркинсонизм
• Паранеопластический паркинсонизм
• Сирингомезэнцефалия Интоксикации
• Сероуглерод
• Окись углерода (угарный газ)
• Цианиды
• Дисульфирам Черепно-мозговая травма Опухоли
• Сосудистый паркинсонизм Мультиинфарктное состояние Болезнь Бинсвангера «Паркинсонизм нижней половины тела»

Паркинсонизм-плюс

Болезнь Альцгеймера с паркинсонизмом

• Кортикобазальная дегенерация (КБД)
• Болезнь диффузных телец Леви
• Мультисистемная атрофия (МСА):
• Синдром Шая-Дрейджера

Наследственные дегенеративные заболевания

• Цероидный липофусциноз
• Болезнь Герстманна-Штраусслера -Шснкера
• Наследственная оливопонтоцеребеллярная атрофия (ОПЦА)
• Болезнь Галлсрвордена-Шпатца
• Болезнь Гентингтона
• Леводопа-чувствнтельная дистопия с суточными колебаниями
• Болезнь Мачадо-Джозеф (Азорская наследственная атаксия)
• Митохондриальные цитопатии со стриарным некрозом
• Нейроакантоцитоз
• Синдром таламической деменцин
• Гепатол ситикулярная дегенерация
• Х-сцепленная дистопия-паркинсонизм
• Комплекс расторможеность-амиотрофия (связанный с 17-хромосомой)
• Болезнь телец Лепи с аутосомно-домшшитным наследованием
• Наследственная недостаточность церулоплппмина
• Семейный прогрессирующий подкоркопый глиоэ
• Семейная кальцифнкация базальных ганглиев
• Семейный паркинсонизм с периферической невропатией
• Паркинсонизм-пирамидный синдром
• Спорадическая оливопонтоцеребеллярная атрофия (ОПЦА)
• Стриатонигральная дегенерация Паркинсонизм-БАС-деменция Прогрессирующая паллидарная атрофия Прогрессирующий надъядериый паралич (ПНП)

Назад в раздел