Определение. Патологическое состояние организма, характеризующееся снижением уровня гемоглобина в единице объема крови, чаще при одновременном уменьшении количества эритроцитов.
Классификация анемий (Е.Н. Маеягина, 1979)
1. Дефицитнаые анемии:
- 1) железодефицитные;
- 2) витаминодефицитные;
- 3) протеин дефицитные.
2. Гипо- и апластические анемии:
- 1) врожденные;
- 2) приобретенные.
3. Геморрагические анемии:
- 1) анемии вследствие острой кровопотери;
- 2) анемии вследствие хронической кровопотери.
- 1) врожденные;
- 2) приобретенные.
5. Анемии при различных заболеваниях (вторичные, сопутствующие ).
Дефицитные анемии
Определение. Анемии, возникающие в результате недостаточного поступления в организм или нарушения усвоения веществ, необходимых для синтеза молекулы ге яоглобина, называются дефицитными.
Критерии диагностики:
- бледность кожных покровов; утомляемость, слабость;
- обмороки;
- отставание в физическом развитии;
- снижение мышечного тонуса;
- сухость кожи;
- исчерченность ногтей;
- ломкость, истонченность, тусклость, выпадение волос;
- сглаженность сосочков и покраснение языка;
- трещины в углах рта;
- извращение вкуса;
- тахикардия;
- систолический шум на верхушке;
- частые ОРВИ
- длительный субфебрилитет;
- олиго- и аменорея у девочек в пубертатном возрасте.
Лабораторные и инструментальные методы исследования
- OAK (снижение уровня гемоглобина, эритроцитов, реже увеличение цветового показателя);
- биохимический анализ крови: билирубин (редко повышен); сывороточное железо (снижено); диспротеи-немия;
- ОАМ (норма);
- миелограмма.
Принципы лечения
Устранение причины, вызвавшей анемию.
- Препараты железа.
- Аскорбиновая кислота.
- Препараты меди.
- Диета соответственно возрасту с включением продуктов, богатых витаминами и железом (желток, мясо, фрукты).
Гемолитические анемии
Определение. Анемии, возникающие вследствие повышенного распада эритроцитов.
Классификация
1. Наследственные, связанные:
- а) с нарушением мембраны эритроцитов;
- б) нарушением активности ферментов эритроцитов;
- в) дефектами структуры и синтеза белка гемоглобина или гена.
2. Приобретенные, связанные:
- а) с воздействием антител;
- б) изменением структуры мембран;
- в) неиммунными агрессивными факторами.
Анемия микросфероцитарная (болезнь Минковского— Шоффара)
Критерии диагностики:
- наследуется по аутосомно-доминантному типу;
- проявляется в любом возрасте, но чаще в 6—8 лет;
- желтуха, не сопровождающаяся обесцвечиванием кала, кожным зудом;
- анемия;
- увеличение селезенки;
- слабость, утомляемость;
- задержка физического развития;
- гипогенитализм;
- башенный череп;
- широкая спинка носа;
- высокое небо, узкие зубные дуги.
Лабораторные и инструментальные методы исследования
- OAK (снижение содержания гемоглобина, эритроцитов, микросфероцитоз, ретикулоцитоз);
- ОАМ (уробилинурия);
- Исследование осмотической стойкости эритроцитов (снижена);
- биохимический анализ крови (гипербилирубинемия).
Принципы лечения
- Диета стол № 5.
- Исключение большой физической нагрузки, резких движений, занятий спортом.
Медикаментозное лечение:
- гепатозащитные и мембраностабилизирующие препараты (эссенциале, витамины Е, В2, Bg, В15, АТФ, ли-поевая кислота);
- желчегонные.
- Фитотерапия.
Оперативное лечение (спленэктомия) по показаниям.
Талассемия
Определение. Ряд генетически обусловленных состояний, объединенных общим признаком — нарушением синтеза нормального взрослого гемоглобина.
Критерии диагностики:
- проявляется на первом году жизни;
- бледность (желтуха) кожных покровов;
- большой живот;
- увеличение селезенки;
- задержка нервно-психического развития (дети поздно начинают держать голову, сидеть, ползать и т. д.);
- снижение аппетита.
Лабораторные и инструментальные методы исследования
- OAK (гипохромная, микроцитарная анемия, ретику-лоципоз);
- определение осмотической резистентности эритроцитов (снижена);
- определение количества фектального гемоглобина (увеличение до 20-90%);
- биохимический анализ крови (увеличение содержания несвязанного билирубина).
Принципы лечения. См. «Микросфероцитарная анемия».
Приобретенные гемолитические анемии
Определение. Симптомокомплекс полиэтиологического происхождения, характеризующийся желтухой и анемией вследствие преимущественно внутрисосудисто-го гемолиза, обусловленного внешними внеклеточными факторами.
Критерии диагностики:
- гемолитические кризы:
- желтуха (бледность);
- повышение температуры;
- увеличение селезенки;
- слабость;
- тошнота, рвота;
- головные боли;
- снижение АД;
- связь с приемом лекарственных препаратов, с физической нагрузкой, иммунизацией, инфекцией.
Лабораторные и инструментальные методы исследования
- OAK (снижение уровня гемоглобина, сфероциты);
- биохимический анализ крови (повышение содержания несвязанного билирубина);
- ОАМ (гемоглобинурия);
- иммунологические тесты (положительная прямая или непрямая проба Кумбса);
- рентгенография грудной клетки;
- пункция костного мозга.
Принципы лечения
При гемолитическом кризе: глюкокортикоиды; спле-нэктомия; иммунодепрессанты; плазмафорез.
Апластические анемии
Определение. Патологическое состояние, при котором имеет место панцитопения на периферии, сочетающаяся с угнетением кроветворения в костном мозге.
Классификация апластических анемий (Д.О. Никитин, 1990), приводится в сокращении. 1. Приобретенные:
- а) идиопатические (лекарственные, химические, радиационные, постинфекционные);
- б) вирусные (вирусы гепатита, герпеса, цитомегало-вирус);
- в) аутоиммунные;
- г) транзиторные.
2. Наследственные и врожденные.
Критерии диагностики:
- семейный анамнез: аутосомно-рецессивный тип наследования (при наследственных апластических анемиях);
- связь с инфекционным заболеванием, приемом лекарственных средств, вакцинацией, радиацией (приобретенные);
- геморрагический синдром (носовые, желудочные кровотечения, кровоизлияния под кожу);
- пороки развития органов и систем (при наследственных и врожденных);
- бледность;
- анорексия;
- утомляемость;
- отставание в физическом развитии;
- увеличение печени и селезенки.
Лабораторные и инструментальные методы исследования
- OAK (анемия, пойкилоцитоз, повышение СОЭ);
- пунктат костного мозга (угнетение эритроидного листка кроветворения);
- биохимический анализ крови;
- иммунологические исследования;
- компьютерная томография.
Принципы лечения.
Лечение зависит от форм анемии: трансплантация костного мозга, иммуносупрессивная терапия, заместительная и антиоксидантная терапия.