Саркоидоз сердца

Поражение сердца может проявляться рестриктивной или дилатационной кардиомиопатией. Повреждение межжелудочковой перегород­ки затрагивает и проводящие пути, что приводит к тяжелым нарушениям АВ- и внутрижелудочковой проводимости. Характерным для саркоидоза сердца является развитие внезапной смерти, аритмий и нарушений про­водимости. Аритмии (чаще желудочковые экстрасистолы и тахикардия, реже мерцание и трепетание предсердий) у больных саркоидозом сердца наблюдаются в 50% случаев. Частота развития полной поперечной бло­кады составляет 23-33%.

Приступы Морганьи-Адамса-Стокса могут доминировать в клиничес­кой картине заболевания. При диффузном поражении миокарда часто развивается тяжелая сердечная недостаточность. При этом иногда обна­руживают внутрисердечные тромбы. Возможно развитие аневризмы сер­дца с наличием в ее стенке гранулем и рубцовой ткани. При вовлечении в процесс перикарда развивается сухой или экссудативный перикардит. Редко поражаются клапаны сердца. В ряде случаев развивается легочное сердце с правожелудочковой недостаточностью.

Клинически заболевание протекает чаще малосимптомно или бес­симптомно. Могут наблюдаться одышка, слабость, похудание. Саркоидоз может протекать с повышением температуры, СОЭ, умеренным лейко­цитозом, увеличением внутригрудных и периферических лимфатических желез, развитием узловой эритемы. Отмечаются также гиперпротеинемия, гиперкальциемия.

Дифференциальный диагноз саркоидоза трудный. Наличие болей в области сердца и изменений на ЭКГ существенно затрудняют диагнос­тику заболевания. Изменения, зафиксированные при эхокардиографии, интерпретируются также в пользу часто встречающихся заболеваний. При изолированном поражении сердца обычно ставится диагноз миокар­дита, ДКМП, инфаркта миокарда, идиопатической атриовентрикулярной блокады и др. Наличие жидкости в перикарде диагностируется при вос­палительных заболеваниях сердца, гипотиреозе, коллагенозах, злокачес­твенных новообразованиях, лекарственном воздействии и др. Рестриктивная кардиомиопатия развивается также при других инфильтративных поражениях сердца (амилоидоз, гемохроматоз, системная склеродермия и др. Таким образом, диагноз саркоидоза может быть поставлен с уверен­ностью только на основании биопсии.