Мужчина 68 лет жалуется на прогрессирующие боли в голенях, коленях и левой руке, продолжающиеся 10 лет. За последние 2 года значительно ослабел
слух. Выявлена болезненность выше левого локтя, увеличение и искривление голеней. При сканировании костей — интенсивное накопление изотопа в обеих большеберцовых костях и левой плечевой кости. На рентгенограмме —множественные очаги лизиса и склероза в большеберцовых костях и дистальной части левой плечевой кости. Лабораторные данные: уровень кальция в сыворотке — 9,8 мг% (норма 8,5—10,5), уровень щелочной фосфатазы — 966 Б/л
(норма 25—125).
Каков вероятный диагноз?
Болезненность и деформация костей, снижение слуха и резко повышенный уровень щелочной фосфатазы в сыворотке указывают на болезнь Педжета. Диагноз подтверждается интенсивным накоплением изотопа при сканировании костей и характерными рентгенографическими данными. Возможности лечения включают применение анальгетиков, кальцитонина и дифосфонатов (внутрь или в/в). Все эти средства замедляют заболевание, но не излечивают его.
28. Мужчина 19-лет в последние 3 недели испытывает утомляемость, мышечную слабость и головокружения. Утром при выходе из дома упал в обморок. Артериальное давление — 95/60 мм.рт.ст., пульс — 110 уд/мин. Кожа прохладная, сухая, темная. Показатели функции щитовидной железы — без отклонений.
Лабораторные данные: гематокрит — 36%, глюкоза крови — 62 мг%, натрий —120 мэкв/л, калий — 6,7 мэкв/л, креатинин — 1,4 мг%, азот мочевины крови
(АМК) — 36 мг%.
Какое эндокринное заболевание следует заподозрить?
Гипонатриемия в сочетании с гиперкалиемией всегда позволяют предполагать надпочечниковую недостаточность (аддисонову болезнь). Утомляемость, слабость, артериальная гипотония, потемнение кожи, анемия, азотемия и гипогликемия также характерны для этого состояния. Наиболее частая его причина — аутоиммунная деструкция надпочечников. Диагноз устанавливают с помощью стимуляционной пробы с тетракозактидом, при которой низкий исходный; уровень кортизола в сыворотке не возрастает после введения АКТГ. Однако при гипоадреналом кризе нет времени на проведение этой пробы. В такой ситуации следует взять кровь для определения уровня кортизола в сыворотке и немедленно начать инфузионную терапию и введение глюкокортикоидов (гидрокортизон, по 100 мг каждые 6 часов). Необходимо активно искать и устранять факторы, провоцирующие криз. После стабилизации состояния больного можно перейти на поддерживающую пероральную терапию гидрокортизоном и флудрокортизоном. Низкий уровень кортизола в сыворотке во время криза позволяет предполагать диагноз, но его следует подтвердить повторной пробой с тетракозактидом после выхода больного из острого криза.