Болезнь Меньера

Анамнез

Болезнь Меньера проявляется приступами системного головокружения со спонтанным нистагмом, с пошатыванием в определенном направлении, тошнотой и со рвотой, а также с признаками поражения слухового анализатора - тугоухостью, чувством заложенности и шумом в ухе. Обычно приступы длятся несколько часов, возникают в любое время суток и начинаются без предвестников или провоцирующих факторов. Однако в каждом третьем случае перед приступом усиливается шум в ухе, ухудшается слух и появляется ощущение заложенности в ухе. В начале заболевания приступы могут проявляться только слуховыми или только вестибулярными симптомами. Со временем у большинства больных развивается стойкое снижение слуха в пораженном ухе.

Клиническая картина и течение

Болезнь Меньера характеризуется приступами вестибулярных и слуховых нарушений, непостоянным, медленно прогрессирующим снижением слуха и присоединяющимся со временем шумом в ухе. Во время приступа фаза возбуждения лабиринта сменяется фазой угнетения, что проявляется следующими симптомами:

• в фазу возбуждения лабиринта - системным головокружением и нистагмом в сторону пораженного уха;
• в фазу угнетения лабиринта - системным головокружением и нистагмом в сторону здорового уха;
• слуховыми расстройствами - шумом в ухе, снижением слуха на стороне поражения, а также чувством заложенности и распираний в ухе;
•  отклонением в сторону и падением при ходьбе. Диагностика болезни Меньера, проявляющейся изолированными слуховыми или вестибулярными расстройствами, сложна.
• я академия оториноларингологии и хирургии головы и шеи разработала в 1995 г. следующие диагностические критерии болезни Меньера.

Несомненная болезнь Меньера:

• гистологически подтвержденная эндолимфатическая во-Щцянка;
• клинические признаки, перечисленные в разделе «Достоверная болезнь Меньера».

Достоверная болезнь Меньера:

• два или более приступа головокружения продолжительно-Щ стью более 20 мин каждый;
• снижение слуха, подтвержденное по крайней мере одно-1 | кратной аудиометрией;
• шум или ощущение заложенности в пораженном ухе;
• отсутствие других причин, объясняющих перечисленные симптомы.

Вероятная болезнь Меньера:

• хотя бы один приступ головокружения;
• снижение слуха, подтвержденное по крайней мере однократной аудиометрией;
• шум или ощущение заложенности в пораженном ухе;
• отсутствие других причин, объясняющих перечисленные симптомы.

Возможная болезнь Меньера:

• приступы головокружения без подтвержденного снижения слуха;
• нейросенсорная тугоухость, стойкая или непостоянная, с нарушением равновесия, но без явных приступов головокружения;
• отсутствие других причин, объясняющих перечисленные симптомы.

На наш взгляд, эти критерии нуждаются в доработке по крайней мере в двух направлениях: уточнение признаков, достаточных для диагностики несомненной и достоверной болезни Меньера, и придание этим критериям более специфических свойств, поскольку существующие критерии во Ц§Н1Ш ^ падают с таковыми для базилярной и вестибулярной мигрени, перилимфатической фистулы и вестибулярной пароксизмии.

Начало заболевания приходится на возраст 30-60 лет; болезнь Меньера редко встречается у детей и у людей старше 80 лет. Мужчины болеют несколько чаще (Sade и Янив., 1984; Стал др, 1978). Заболевание начинается с поражения одного уха и протекает в виде беспорядочных, нерегулярных приступов, частота которых обычно сначала нарастает, а затем снижается на протяжении нескольких лет. В межпри-ступном периоде симптомы сначала отсутствуют, но со временем появляются и прогрессируют такие нарушения, как односторонняя вестибулярная гипофункция, шум в ухе и снижение слуха (обычно на низкочастотные звуки). Отличительная особенность болезни Меньера (в сравнении с другими заболеваниями внутреннего уха) - волнообразное течение.

Несмотря на то что вначале поражается только одно ухо, со временем патологический процесс может стать двусторонним. Чем дольше наблюдают больного с болезнью Меньера, тем чаще видят двустороннее поражение (Morrison, 1986). На ранней стадии (в первые 2 года с начала заболевания) двустороннее поражение встречается лишь у 15% больных, а через 10-20 лет - уже у 30-60% больных. В то же время общепризнано, что в целом болезнь Меньера протекает сравнительно доброкачественно и через 5-10 лет примерно у 80% больных наступает ремиссия (правда, исчезают только приступы, а тугоухость остается) (Friberg и др., 1984). Спонтанную ремиссию объясняют образованием постоянной фистулы в стенке перепончатого лабиринта (разделяющей эндолимфу и пери-лимфу), что обеспечивает непрерывный бессимптомный отток избытка эндолимфы.