Синдром Леннокса-Гасто, фебрильные судороги

10. Что такое синдром Леннокса-Гасто?

Этот эпилептический синдром обычно начинается до 5 лет и характеризуется тоническими аксиальными и атоническими припадками, а также атипичными абсансами. У большинства пациентов возникают также миоклонические, парциальные и тоннко-клоничсские приладки. ЭЭГ характеризуется медленными (< 3 Гц) пик-волновыми комплексами, преимущественно в лобно-центральной области. Характерна задержка умственного развития. Припадки трудно поддаются лечению. Часто возникает эпилептический статус, характеризующийся сопором, мышечными подергиваниями и изменениями мышечного тонуса. Примерно у 60% пациентов имеется четкая причина повреждения мозга (симптоматический синдром Леннокса-Гасто). Оставшиеся случаи считаются криптогенными или идиопатическими.

11. Что такое «доброкачественные» фебрильные судороги?

Доброкачественные фебрильные припадки (судороги)—тонико-клонические припадки при высокой лихорадке, связанные с наследственной предрасположенностью. Характерны судороги, которые возникают только при высокой лихорадке у детей до пяти лет (обычно между б и 36 месяцами), иные причины припадков, кроме лихорадки, должны отсутствовать. Доброкачественные фебрильные судороги широко распространены и встречаются у 3-5% детей младше пяти лет. У большинства пациентов бывает только один или два припадка. Современные генетические исследования семейных случаев фебрильных судорог выявили специфические генетические дефекты, связанные с этой патологией (см. вопрос 21).

12. Являются ли фебрильные судороги фактором риска для развития эпилепсии?
Одиночный изолированный кратковременный фебрильный припадок, вероятно, не влияет на последующее развитие эпилепсии. Как правило, в отсутствие других факторов, повышающих риск повторных припадков, лечить ребенка не нужно. Тем не менее выявлен ряд характеристик фебрильных припадков, который повышают риск развития эпилепсии.

Наличие неврологического заболевания или аномалии развития.
Наличие в семейном анамнезе случаев нефебрильных припадков.
Затяжные фебрильные судороги.
Многократные фебрильные судороги.
Атипичные или фокальные признаки (сложные фебрильные припадки).

13. Опишите синдром доброкачественной детской эпилепсии с центрально-височными пиками

На долю этого синдрома приходится примерно 15-20% случаев эпилепсии у детей до 15 лет. Припадки преимущественно возникают в ночное время и характеризуются фокальными подергиваниями мышц лица, слюнотечением, возможностью вторичной генерализации. Сенсорные симптомы могут дополнять моторные проявления и локализуются в периоральной области. Речь может быть невозможна. ЭЭГ характеризуется выраженными острыми волнами в центрально-височных отведениях, возникающих при нормальной в отношениях фоновой активности. Острые волны чаще регистрируются во время сна. Эта форма эпилепсии завершается спонтанной ремиссией после 16 лет (не зависимо от лечения). Целесообразность лечения парциальной эпилепсии определяется с учетом возможного вреда, наносимого припадками.

14. Дайте характеристику ЮвенильноЙ миоклонической эпилепсии.

Этот синдром характеризуется митлелоническими припадками, которые часто возникают вскоре после пробуждения, а также генерализованными тоникоклоническими припадками, которые могут провоцироваться депривацией сна. В отсутствие припадков на ЭЭГ выявляются генерализованные пик-волновые комплексы частотой 4-6 Гц. Миоклонические подергивания связаны с пик-волновым разрядом и обычно не сопровождаются утратой сознания. В отличие от других частых форм идиопатической эпилепсии, ювенильная миоклоническая эпилепсия не проходит с возрастом. Наиболее эффективные средства — препараты вальпроевой кислоты. Топирамат, ламотриджин, леветирацетам и примидон — препараты второго ряда. Некоторые из других новых противоэпилептических препаратов также могут быть эффективными в лечении этой формы эпилепсии.

15. Назовите имена великих людей, страдавших эпилепсией.