Анамнез

  • Основные признаки двусторонней вестибулопатии:  осциллопсия и нечеткость зрения при движениях головой и при ходьбе;
  • неустойчивость при ходьбе, особенно в темноте и на не­ровной поверхности;
  • нарушения пространственной памяти и ориентации. Больные жалуются, главным образом, на ощущение коле­бания окружающих предметов при ходьбе или беге, на не­способность читать уличные вывески и распознавать лица приближающихся людей. В начальную фазу заболевания при асимметричном поражении лабиринтов возможны жа­лобы на спонтанное или позиционное системное голово­кружение, длящееся в течение нескольких минут или даже суток.

Клиническая картина и течение

Двусторонняя вестибулопатия — редкая патология лабирин­та или преддверной части преддверно-улиткового нерва раз­личной, зачастую неясной, этиологии (Rinne et al., 1995; Vibert et al., 1995; Brandt, 1996). Заподозрить двустороннюю вестибулопатию можно по перечисленным выше жалобам. Подтверждают диагноз исследованием вестибулоокулярного рефлекса с помощью простой и информативной пробы Хал-мадьи—Кертойза (Halmagyi and Curthoys, 1988) — быстрых пассивных поворотов головы больного из стороны в сторону (гл. 1, рис. 1.14). Появление коррекционных саккад при этом — признак нарушения вестибулоокулярного рефлекса. Нарушение вестибулоокулярного рефлекса подтверждается и пробой, при которой больному предлагают прочитать текст, одновременно поворачивая голову из стороны в сторону. Калорическая проба с регистрацией движений глаз (гл. 1, рис. 1.21) позволяет не только выявить нарушение вестибу­лоокулярного рефлекса, но и оценить его количественно, из­мерив разницу между возбудимостью правого и левого уха. Поскольку функция глазодвигательной системы не наруше­на, больной не предъявляет жалоб, пока его голова остается неподвижной. В позе Ромберга с открытыми глазами боль­ной сохраняет устойчивость, тогда как при закрывании глаз начинает покачиваться. Неустойчивость будет еще заметнее, если попросить больного при стоянии или ходьбе ставить но­ги по одной линии, так чтобы пальцы одной ноги упирались в пятку другой. При последних двух пробах существует даже опасность падения. При асимметричном поражении боль­ной при ходьбе по прямой с закрытыми глазами отклоняется в сторону сильнее пораженного лабиринта.

Хотя двусторонняя вестибулопатия и редкое заболевание (гл. 1, табл. 1.1), заболеть ею могут люди любого возраста и пола.

Оба лабиринта или преддверно-улитковых нерва могут по­ражаться одновременно или последовательно; поражение может быть острым или медленно прогрессирующим, пол­ным и неполным, симметричным и асимметричным. Дву­сторонняя вестибулопатия может протекать со снижением слуха и без него. Долгосрочный прогноз изучен мало. Вос­становление вестибулярной функции и слуха возможно при двусторонней вестибулопатии, обусловленной серозным ла-биринтитом, развившимся на фоне менингита (Rinne et al., 1995). Частичное восстановление описано более чем у 50% больных с одновременным и последовательным идиопатиче-ским поражением периферического отдела вестибулярного анализатора (Vibert et al., 1995).

Этиология, патогенез и принципы лечения

Основные проявления двусторонней вестибулопатии можно объяснить нарушением вестибулоокулярного и вестибуло-спинального рефлексов.

Осциллопсия и нечеткость зрения

Нарушение вестибулоокулярного рефлекса приводит к тому, что во время быстрых движений головой изображение на сет­чатке не удерживается в пределах центральной ямки, как в норме, а непроизвольно смещается, что создает иллюзию движения предмета и снижает остроту зрения. При медлен­ных поворотах головы механизм, обеспечивающий плавные следящие движения, в достаточной степени стабилизирует взор, и иллюзии движения и снижения остроты зрения не возникает.

Неустойчивость при стоянии и ходьбе Неустойчивость при стоянии и ходьбе усиливается в темноте и на неровной поверхности. Недостаточная вестибулярная афферентация во многом компенсируется зрением. Кроме того, в поддержании равновесия участвует и соматосенсор-ная система, прежде всего через афферентные волокна мы­шечных веретен и механорецепторы кожи. При недостаточ­ном освещении или снижении зрения неустойчивость уси­ливается и возрастает вероятность падений. Неустойчивость еще больше нарастает при ходьбе в темноте по неровной или мягкой поверхности. Сенсорная полинейропатия с пораже­нием ног снижает компенсаторные возможности соматосен-сорной системы и, таким образом, также усиливает неустой­чивость.

Нарушения пространственной памяти и ориентации

Вестибулярная система помогает ориентироваться в пространстве и обеспечивает пространственную память (Smith, 1997). Недавно было показано, что у больных с двусторонней вестибулопатией, обусловленной нейрофиброматозом II типа, пространственная память существенно снижается (Schautzeretal., 2003).     

Самые частые причины двусторонней вестибулопатии — аутоиммунные заболевания, например синдром Когана (при этом МРТ выявляет характерные кровоизлияния в лабиринт и улитку с усилением сигнала от этих образований при кон­трастировании; рис. 2.11), мозжечковая дегенерация, прием ототоксических препаратов, менингит, опухоли, нейропа-тии, двусторонняя болезнь Меньера, пороки развития и на­следственные заболевания (табл. 2.2). В 20—30% случаев при­чина остается неизвестной; тогда говорят об идиопатической двусторонней вестибулопатии.

Лечение двусторонней вестибулопатии проводится в трех направлениях (Brandt, 1996):

  • профилактика прогрессирования вестибулопатии;
  • восстановление функции вестибулярного анализатора;
  • стимулирование с помощью гимнастики компенсации ут­раченной функции вестибулярного анализатора.