Существуют следующие аномалии и пороки развития матки: удвоение матки, шейки матки и влагалища (uterus didelphus); однорогая матка с нормально развитым влагалищем (uterus unicornus versus, vagina simplex); двурогая матка с двумя шейками и нормальным влагалищем (uterus bicornis bucalis, vagina simplex); однорогая матка со вторым рудиментарным рогом и нормальным влагалищем (uterus unicornis cum cornu rudimentario, vagina simplex), полная перегородка тела и шейки матки (uterus septus); неполная перегородка тела матки (uterus subseptus).
Один из редких пороков развития женских половых органов возникает при синдроме Рокитанского—Кюстнера. В этом случае отмечается частичная или полная аплазия матки и влагалища в сочетании с нормально развитыми маточными трубами и яичниками. При отсутствии препятствия оттоку менструальной крови порок развития матки не лечат. При одностороннем нарушении оттока менструальной крови проводят хирургическое лечение, направленное на удаление дополнительного влагалища и функционирующего рога матки. При наличии внутри-маточной перегородки или двурогой матки, являющихся причиной бесплодия, назначают соответствующую операцию.