Определение. Заболевание соединительной ткани и мелких сосудов, характеризующееся распространенными фиброзно-склеротическими изменениями кожи, внутренних органов и симптоматикой облитирующего эн дартерита в форме распространенного синрома Рейно
Критерии диагностики
- синдром Рейно (побеление, цианоз, гиперемия кожи);
- астеновегетативный синдром (недомогания, быстрая утомляемость, головная боль, потеря массы тела, повышенная чувствительность к холоду); поражения кожи (на лице, кистях рук появляются очаги отека), затем атрофии;
- боль при приеме пищи, рефлюкс-эзофагит;
- поражение сердечно-сосудистой системы, легких (вис-цериты);
- артриты;
- миозиты.
Лабораторные и инструментальные методы исследования
- OAK (повышение СОЭ, признаки анемии, умеренный лейкоцитоз);
- биохимический анализ крови (положительный СРВ, диспротеинемия и др.);
- ОAM (белок); - ЭКГ;
- фиброскопия пищевода;
- иммунологическое исследование (LE-клетки).
Принципы лечения
1. Кортикостероиды (преднизолон).
- "Цитостатики (азатиоприн, лейкеран).
- Аминохинолиновые препараты (делагил, плаквинил).
- Средства, улучшающие микроциркуляцию (вазодиля-таторы, дезагреганты, антикрагулянты).