Что такое POEMS-синдром?
POEMS-синдром — патология, связанная, по-видимому, с нарушением иммунитета, но отличающаяся от АПС 1-го и 2-го типа. Причина неизвестна. Название синдрома — аббревиатура английских слов: polyneuropathy (полинейропатия), organomegaly (органомегалия), endoccrinopathy (эндокринопатия), monoclonal gam-mopathy (моноклональная гаммапатия), skin changes (кожные изменения). Все эти проявления считаются обусловленными плазмаклеточной дискразией (монокло-нальной гаммапатией).
- Каково эпонимическое название POEMS-синдрома? Синдром Кроу-Фуказы (Crow-Fukase).
- Каковы характерные проявления POEMS-синдрома?
Большинство больных — мужчины 45-50 лет азиатского происхождения, Ife этот синдром встречается в любой этнической группе и у лиц обоего пола. Наибо-частое его проявление — дистальная симметричная периферическая сенсомоторная полинейропатия. Обычно наблюдается потеря чувствительности к уколам и вибрационной чувствительности, а также ослабление глубоких сухожильных рефлексов (преимущественно в нижних конечностях). Нейропатия прогрессирует медленно. Данные электромиографии и биопсии нервов чаще всего указывают на демиелини-зацию и дегенерацию аксонов. Автономная нейропатия не наблюдалась. В 40-80% случаев отмечается отек диска зрительного нерва. Причиной поражения нервов может быть перекрестное реагирование миелина с моноклональными IgA или IgGM, продуцируемыми плазмацитомами в костях. Однако ни в одном исследовании не было обнаружено отложений иммуноглобулинов в нервных стволах.
СИНДРОМЫ АПС
11 АПС 1 -го типа представляет собой педиатрическую патологию, провляющуюся гипопаратиреозом, надпочечниковой недостаточностью и кандидозом кожи и слизистых.
- АПС 1 -го типа наследуется как аутосомно-рецессивный признак и клинически проявляется к 15-летнему возрасту.
- АПС 2-го типа включает надпочечниковую недостаточность, дисфункцию щитовидной железы и сахарный диабет 1 типа.
- АПС 2-го типа характеризуется медленно прогрессирующей органной недостаточностью в зрелом возрасте и проявляется во многих поколениях.
- Синдромам АПС как 1 -го, так и 2-го типов, сопутствуют неэндокринные нарушения, преимущественно со стороны желудочно-кишечного тракта и кожи.
Каковы проявления органомегалии?
Примерно у 70% больных с синдромом POEMS наблюдается гепатомегалия (редко при множественной миеломе) и/или спленомегалия. Гепатомегалия может сопровождаться фиброзом печени и нарушением ее функций.
Какие эндокринные системы поражаются при синдроме POEMS?
У 28-48% больных имеется сахарный диабет 2 типа, у 45-59% — первичный гипотиреоз и реже — надпочечииковая недостаточность. Как у мужчин, так и у женщин повышен уровень эстрогенов в сыворотке, который может способствовать гиперпролактинемии, сопровождающейся галактореей и аменореей или эректильной дисфункцией. Антитела к щитовидной железе и надпочечникам обнаруживаются не всегда.
Каковы кожные проявления POEMS-синдрома?
Склероз, гипертрихоз, гиперпигментация и потливость.
Как лечат POEMS-синдром?
Разрушение плазмацитом с помощью лучевой или химиотерапии может смягчать проявления полинейропатии и уменьшать размеры внутренних органов. При гипофункции эндокринных желез используют заместительную терапию соответствующими гормонами.