Каковы проявления АПС 2-го типа?
АПС 2-го типа проявляется в зрелом возрасте (около 20-30 лет) и включает аутоиммунную надпочсч пиковую недостаточность (100% случаев), аутоиммунные заболевания щитовидной железы (70%) и/или сахарный диабет 1 типа (50%). Спорадическая и семейная формы данного синдрома встречаются примерно с равной частотой. У 5-50% больных развивается также недостаточность половых желез. Очень редко и у больных очень пожилого возраста обнаруживается и гипопаратиреоз.
Каково наиболее частое проявление Аутоиммунного полигландулярного синдроме 2-го типа?
Примерно у 50% больных при первом обращении в врачу выявляется надпочечииковая недостаточность, а у 20% ее сочетание с сахарным диабетом или заболеваниями щитовидной железы. В остальных 30% случаев надпочечниковой недостаточности предшествуют другие эндокринных заболевания. У 69-90% больных в сыворотке обнаруживаются антитела к 21-гидроксилазе.
Какие заболевания щитовидной железы характерны для АПС 2-го типа?
Болезнь Грейвса (50%) и тиреоидит Хашимото или атрофический тиреоидит (50%). При гипертиреозе, как и следует ожидать, в сыворотке обнаруживаются тиреостимулирующие иммуноглобулины (ТСИ), а при гипотиреозе — антитела к ти-реоидной пероксидазе или тиреоглобулину.
Каково значение антител к цитоплазматическим антигенам островковых клеток поджелудочной железы (ICA) при АПС 2-го типа?
В сыворотке больных с АПС 2-го типа и сахарным диабетом присутствуют ICA, но значение этих антител остается неясным. Они обнаруживаются при АПС 2-го типа, даже в отсутствие сахарного диабета (при полностью сохранной функции бета-клеток). В дальнейшем сахарный диабет у таких больных развивается с частотой 2% в год. В то же время у ICA-позитивных ближайших родственников этих больных, которых АПС 2-го типа отсутствует, сахарный диабет 1 типа развивается с частотой 8% в год.
Обнаруживаются ли неэндокринные нарушения при АПС 2-го типа?
Да. Примерно у 5% больных находят другие аутоиммунные расстройства, включая витилиго, злокачественную анемию, алопецию, миастению, целиакию, синдром Шегрена и ревматоидный артрит.
Как проводят скрининг на АПС 2-го типа среди членов больного?
Так как АПС 2-го типа проявляется в поколениях, а срок между разными проявлениями этого синдрома может достигать 20 лет, при подозрении на АПС 2-го типа необходимо каждые 3-5 лет определять содержание в сыворотке глюкозы, тиреотро-пина (ТТГ) и витамина Н |». При наличии симптомов надпочечниковой недостаточности определяют реакцию кортиаолв ив тетрвкоявктид. Ближайшие родственники больного должны быть осведомлены об этом синдроме и также подвергаться обследованию каждые 3-5 лет. Антитела к тиреоидной лсроксидазе и тиреоглобулииу настолько часто обнаруживаются у здоровых лиц, что не могут служить надежным показателем при скрининге.
Какова причина АПС 2-го типа?
Генетическая основа АПС 2-го типа неизвестна, хотя этот синдром ассоциирован с фенотипом HLA DR-3, который может играть пермиссивную роль в генезе аутоиммунных реакций. Нарушение функции отдельных органов может быть обусловлено орган ©специфическими антителами. Например, ТСИ могут быть причиной болезни Грейвса, а антитела к рецепторам ацетилхолина — причиной миастении. В других случаях, такие антитела (например, к тиреоглобулину) могут быть побочным явлением, не играющим существенной роли в развитии болезни. Единственным постоянным нарушением при этом синдроме является снижение функции Т-супрессорных клеток.