1. Что такое костная болезнь Педжета?
Для болезни Педжета характерно аномальное строение кости из-за нарушения равновесия между костеобразованием (остеобластами) и резорбцией кости (остеокластами). Это заболевание было впервые описано в 1876 г. Дж. Педжетом (J.Paget) под названием -«деформирующий остит». Однако, как теперь известно, при болезни Педжета в костях отсутствует воспалительный процесс, и они деформируются лишь в редких случаях.
2. Обсудите диагностику болезни Педжета.
Диагноз болезни Педжета основывается главным образом на сочетании клинических проявлений, рентгенологических признаков и характерных биохимических изменений. Хотя гистологическое исследование имеет диагностическое значение, биопсия кости нужна далеко не всегда. Она показана лишь в неясных случаях, а также при необходимости исключить остеогенную саркому метастазы рака.
3. Каковы клинические проявления болезни Педжета?
Болезнь Педжета в большинстве (70-80%) случаев протекает бессимптомней Нередко она выявляется при случайной рентгенографии или случайном обнаружении повышенного уровня щелочной фосфатазы в сыворотке. Наиболее распространенными симптомами являются боли (обычно тупые и ноющие) в костях или суставах. Гораздо реже имеют место головные боли, деформации костей, увеличение размеров черепа, переломы, повышение кожной температуры над пораженной костью, сердечная недостаточность с высоким сердечным выбросом и ущемления нервов, сопровождающиеся потерей слуха или другими неврологическими расстройствами (табл. 13.1). Их причиной является давление костей на головной мозг, черепные нервы или спинной мозг. Деформация костей обычно наблюдается на поздних стадиях болезни. Чаще всего поражаются кости черепа, ключицы и длинные костяк которые увеличиваются в размерах и меняют свои контуры. Предполагается, что потеря слуха,головные боли и прогрессирующий гиперостоз лобной кости, наблюдавшиеся у Бетховена, были следствием запушенной болезни Педжета.
Осложнения болезни Педжета
- Боль в костях
- Деформация и увеличение размеров кости
- Вторичный остеоартрит вблизи пораженной кости
- Неврологические нарушения
- Сдавление спинного мозга
- Потеря слуха и парез других черепных нервов
- Радикулопатия
- Обструктивная гидроцефалия
- Сердечно-сосудистые осложнения
- Сердечная недостаточность с высоким выбросом Кальциноз сосудов и аортальных клапанов
- Переломы
- Малигнизация
- Иммобилизационная гиперкальциемия