В систему Knops (Hone) входит 9 антигенов, 6 из них образуют 3 антитетичные пары: Кпа и Кпь, МсСа и McCb, S1* и Vil; 3 антигена не имеют пар: Yka, S13 и КСАМ (табл. 22.1). Известен нулевой фенотип - Hegelson, лишенный антигенов Knops.

Антигены Knops расположены на рецепторе CR1 комплемента (complement receptor type 1). У лиц, имеющих нулевой фенотип, эритроциты содержат не­большое количество вещества CR1.

Ген, контролирующий антигены Knops (CR1, или CD35), входит в состав кластера дифференцировки CD35, регулирующего активность комплемента. Он картирован на длинном плече хромосомы 1 в позиции lq32.

Один из антигенов Knops (Yka) имеет неравновесное сцепление с антигеном Csa, относящимся к коллекции Cost. В связи с этим антигены Cost (Csa и Csb) рассматриваются вместе с антигенами Knops.

Антигены Knops и Cost

Обозначение

Примечание

авторское

традиционное

ISBT

Knops

Kna

KN1

Антитетичен Knb (KN2)

Hall

Knb

KN2

Антитетичен Kna (KN1)

McCoy

McCa

KN3

Антитетичен McCb (KN6)

Swain-Langley

Sla

KN4

Антитетичен Vil (KN7)

Vil

Slb?

 

Антитетичен Sla ?

York

Yka

KN5

 

 

McCb

KN6

Антитетичен МсСа (KN3)

 

Vil

KN7

Антитетичен Sla(ICN4)

 

S13

KN8

 

 

KCAM

KN9

 

Cost (Copeland, Stirling)

Csa

COST1

Антитетичен Csb(COST2)

 

Csb

COST2

Антитетичен Csa(COSTl)

Локализация

В 1991 г. две группы исследователей (Moulds и соавт. [45] и Rao и соавт. |Й]) независимо друг от друга установили, что антигены Knops расположе-pgr на рецепторе CR1 комплемента. Радиоактивно меченные протеины эри-^роцитарной мембраны выделили посредством иммунопреципитации антите­лами к антигенам Kna, McC\ Sla и Yk\ В иммуноэлектрофорезе антигенный субстрат образовывал полосы преципитации, идентичные полосам, образуе­мым протеином CR1.

Расположение антигенных эпитопов Kna, McCa, Sla и Yka на CR1 было под­тверждено в экспериментах с нейтрализацией антител рекомбинантным CR1 с различной аминокислотной последовательностью иммунодоминантных участ­ков (Moulds, Rowe [47], Petty и соавт. [52]).

Аналогичные тесты с антителами анти-Св" дали отрицательные результаты. Тем самым было установлено, что антигены COST на рецепторе CR1 отсутству­ют. Таким образом, несмотря на фенотипические ассоциации факторов COST и Knops, они не являются составляющими одной антигенной системы .