Антигены Wra и Wrb (Wright и Fritz)

Антигены Wr^a и Wr^b (Wright и Fritz)

Антигены Wr^a и Wr^b на протяжении многих лет после их обнаружения не удавалось отнести к какой-либо из известных эритроцитарных групповых си­стем. Учитывая антитетичность связи, их в 1991 г. выделили в коллекцию 211 WRIGHT, где они были обозначены WR1 (211.001) и WR2 (211.002). Лишь в 1995 г. была показана принадлежность этих антигенов к системе Diego, куда они были внесены с новыми обозначениями - Di3 и Di4.

Редко встречающийся антиген Wr^a (Wright), описанный Holman [59] в 1953 г., имеет частоту менее 1 :1000 среди европеоидов (табл. 12.4). Обширные исследования частоты антигена Wr^a были проведены среди представителей раз­ных этнических групп. Он был обнаружен среди монголоидов и некоторых не­гроидов, но не был найден среди австралийских аборигенов, жителей Папуа -Новой Гвинеи (Simmons [152]).

Исследования во многих семьях показали аутосомное доминантное насле­дование гена Wr^a в соответствии с законом Менделя (Holman [59], Kornstad [83], Metaxas, Metaxas-Buhler [117], Lewis и соавт. [103, 107]). Результаты иследования в одной семье указывали на возможность сцепления генов, кон­тролирующих экспрессию антигенов Wr^a и Sd^a (Lewis и соавт. [103]).

Таблица 12.4

Частота антигена Wr^a у европеоидов

Антиген Wr^a полностью развит на эритроцитах к моменту рождения, однако его выраженность варьирует.

Символ анти-\¥г^ь было впервые использован Adams и соавт. [4] для обозначения антител, найденных в сыворотке крови женщины по фамилии Fritz, и открывавших часто встречающийся антиген, антитетичный Wr^a. Эритроциты сенсибилизированной женщины сильно реагировали с антителами affra-Wr^a, поэтому имелись основания полагать, что они несут двойную дозу указанного антигена. Антитела сыворотки ее крови проявляли эффект дозы, реагируя более интенсивно с эритроцитами Wr(a-), чем с эритроцитами Wr(a+). Эритроциты второго пробанда Wr(a+b-), содержащего антитела анти-\¥г^ь, несколько отличались от эритроцитов мисс Fritz, поскольку слабо реагировали с моноклональными антителами анти-Wr¹⁵ (Dahr et al [34]). Эффект дозы антител анти-АУг^а и
aHTH-Wr^b с эритроцитами Wr(a+b~), Wr(a+b+) и Wr(a-b+) позднее был подтвержден с помощью иммуноферментного варианта антиглобулинового теста (Wren, Issitt [175]).

Секвенирование кДНК протеина полосы 3 вдавило замену кодонов G 1972 А в экзоне 16. Последняя обусловливает замену глютаминовой кислоты на лизин в положении 58 на четвертой экстрацеллюлярной петле белка полосы 3 (Bruce и соавт. [17]). У 3 индивидов, гомозигот Wr(a-b+), имелся кодон для Glu 58, а у гетерозигот Wr(a+b+) - кодоны как для Glu 58, так и Lys 58.

Антигены Wr^a и Wr^b устойчивы к действию протеолитических ферментов (трипсин, химотрипсин, папаин, фицин, бромелин, проназа), донаторов суль-фгидрила и АЕТ (Daniels [36], Ring и соавт. [146]).

Указанные антигены не были выявлены на лимфоцитах, моноцитах и грану­лоцитах в периферической крови.