GPB-дефицитные фенотипы

Антиген U описали в 1953 г. Wiener и соавт. [262], обнаружившие соответ­ствующие анти-и-антитела. Обозначение U (universal) было дано этому антиге­ну из-за его универсальной встречаемости среди представителей разных рас. У 1 % негроидов этот антиген отсутствовал (Hoekstra и соавт. [95], Lowe и соавт. [152], Wiener и соавт. [262]).     

В 1954 г. Wiener и соавт. [262] нашли 2-й образец антител анти-U. Серологические реакции показывали, что антиген, открываемый указанными антителами, ассоциирован с системой MNS. Все U-отрицательные лица не име­ли также антигенов S и s. Стало очевидным, что фактор U - еще один серологи­ческий продукт локуса Ss (Wiener и соавт. [262]).

Антитела анти-U имеют, как правило, иммунное происхождение и считают­ся клинически значимыми, поскольку были причиной как трансфузионных ре­акций, так и ГБН, в ряде случаев с летальным исходом (Giblett и соавт. [81], РШау [184], Rothman и соавт. [211, 212], Smith и соавт. [231], Taliano [242], Wiener и соавт. [262]).

В отличие от антител к антигенам М, N, S и s анти-и-антитела сохраняют свою активность и специфичность в тестах с энзимированными эритроцитами. Эффекта дозы у антигена U не отмечено (Issitt и соавт. [117]).

Лица, не имеющие антигена U (все фенотипы S-s-), встречаются почти ис­ключительно в негроидных популяциях (Allen и соавт. [12], Francis и соавт. [71], Hoekstra и соавт. [95], Reid и соавт. [208], Sanger и соавт. [222], Wiener и соавт. [261]). Фенотип S-S-TJ- среди европеоидов регистрируют крайне редко (Moores и соавт. [168], Sondag-Thull и соавт. [232]). Примерно 42 % негроидов S-s- со­держат слабый антиген U (U^var), обнаруживаемый адсорбцией - элюцией (Allen и соавт. [12], Francis и соавт. [71], Reid и соавт. [208], Stony и соавт. [239]).

Проблема поиска совместимой крови для реципиентов с антителами анти-U актуальна для стран, где диаспора негроидов значительна по числен­ности. Так, в США наиболее частыми запросами в регистр редких доноров Американского Красного Креста являются заявки на U-отрицательную кровь. Например, с сентября 1995 г. по август 1996 г. запросов на U-отрицательную кровь было почти в 4 раза больше, чем заявок на эритроциты редких феноти­пов Vel- и Yt(a-) - 49 и 13 соответственно. При лечении ГБН, обусловленной антителами анти-U, из-за редкой встречаемости U-отрицательных доноров в США прибегают к обменному переливанию U-положительной крови. Для по­лучения удовлетворительного клинического эффекта достаточно 2-4 доз до­норской крови (Reid и соавт. [208]).

При сравнительном изучении образцов анти-и-антител выявлена их гетеро­генность. Для обозначения вариантов антигена U и анти-и-антител предложены обозначения U^A, U^B, U^XU^Z (Issitt, Anstee [113], Mentor и соавт. [158], Read и соавт. [193], Stony и соавт. [238]). Результаты дальнейших исследований показа­ли, что перечисленные антигены и соответственно антитела отличаются друг от друга по количественным, но не качественными параметрам (Issitt [112]).

Помимо аллоиммунных, описаны также аутоантитела анти-U (Bell и со­авт. [24], Chiofolo и соавт. [42], Kessey и соавт. [129], Marsh и соавт. [155], Nugent и соавт. [177], Roush и соавт. [214], Sacher и соавт. [216]). Эритроциты S-s-Ц- лишены гликофорина В, клетки S-s-U^var+ содержат его в следовых количествах (Blanchard [26]).

Фенотип S-*-s-U- является следствием делеций экзонов 2-6 GYPB и 1 GYPE (Huang и соавт. [101], Reid, Lomas-Francis [202]). Возникновение фенотипа S-s~U^var+ связывают с эффектом GyP^-подобного гена, экзон 2 которого со­держит кодон для антигена Не (MNS6) (Huang и соавт. [99]). Этот фенотип обозначают как GRHe(P₂) (см. Гибридные гликофорины).