Определение. Тяжелое системное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением мышц и кожи.
Критерии диагностики
- эритема (лиловая параорбитальная, с отеком и без отеков);
- поражения мышц — симметричное, преимущественно проксимальных групп (слабость, боли, отеки, гипотрофия);
- поражение дыхательных, глоточных, глазных, жевательных и других групп мышц;
- повышение температуры тела, недомогание, анорексия;
- потеря массы тела;
- распространенные отеки кожи и подкожной клетчатки;
- капилляры на ладонях;
- поражение слизистых (стоматит, конъюнктивит);
- висцериты (плеврит, миокардит и др.).
Лабораторные и инструментальные методы исследования:
- OAK (повышение СОЭ, эозинофилия, анемия, умеренный лейкоцитоз);
- биохимический анализ крови (положительный СРБ, диспротеинемия, повышение уровня креатинина);
- анализ мочи (креатинурия);
- электромиография;
- ЭКГ и ЭхоКГ;
- биопсия мышц.
Принципы лечения
- Кортикостероиды (преднизолон).
- Иммунодепрессанты по показаниям.
- Антибиотики по показаниям.
- Витамины (С, В, В2, Вб, А).