Определение. Тяжелое диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся системным ауто-сомным поражением соединительной ткани и сосудов.
Симптомы
Продромальный период (от месяца до нескольких лет): слабость, похудание, субфебрильная температура тела, ар-тралгии, миалгии. Возможны кожные проявления в виде сыпи, «бабочка» на лице, нарушения зрения, нервно-психические «расстройства, боли в сердце, сердцебиение. ОАМ — протеинурия, гематурия. Аллергия в прошлом.
Острое течение: температура тела высокая, проливные поты, адинамия; характерен острый полиартрит, кожные проявления, тяжелые полисерозиты (плеврит, перикардит), очаговый нефрит.
OAK — резкое увеличение СОЭ, панцитопения, боль->е количество волчаночных клеток (L-клеток). Подострое течение: постепенное развитие, суставной ндром, субфебрильная температура тела, кожные из-нения, минимальная активность процесса, ремиссии
Хроническое течение: моно- или полисиндромность в течение многих лет. Общее состояние остается удовлетворительным. Вначале — кожные изменения и суставной синдром. Через 2-3 года — полисиндромная картина с поражением внутренних органов.
Основные синдромы: гиперпластический, геморрагический, анемический, интоксикационный, иммунодефицитный.
Осложнения — критические состояния:
- аутоиммунный волчаночный криз (нарушения гемол-динамики, ДВС-синдром, тромбозы, интоксикация, ХПН);
- церебральный криз: аутоиммунные менингоэнцефали-ты, радикулиты,,психозы, хорея, отек головного мозга;
- абдомиальный криз: боли в животе, некротический энтероколит, перитонит, разрыв печени, селезенки, кровотечения;
- кардиальный криз: миокардит, эндокардит, перикардит (тампонада сердца);
- надпочечниковый криз (недостаточность);
- гемолитический криз (надпеченочная желтуха);
- легочный криз (ОДН).
Осложнения СКВ: сепсис, инфеКционно-токсический шок, ТЭЛА, тромбоэмболии мезентериальных сосудов, ХПН, ХСН.
Лабораторные исследования
OAK — лейкопения, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, анемия, СОЭ выше 20 мм/ч, тромбоцитопения.
БАК — гипергаммаглобулинемия, свободные LE-тель-ца, увеличение сиаловых кислот, фибрина, появляется СРП.
ОАМ — протеинурия, цилиндрурия, микрогематурия.
ИИ крови — антитела к ДНК, снижение активности Т-лимфоцитов, в том числе Т-супрессоров.
Серологические исследования крови — положительная реакция Вассермана.
Исследование биопсийного материала почек, кожи, лимфатических узлов — волчаночные изменения (васкулиты, дезорганизация соединительной ткани и др.).
Лечение
- На ранних стадиях — нестероидные противовоспалительные препараты (индометацин, аспирин, вольта-рен, ортофен и др.).
При поражениях кожи — делагил, хлорохин.
- Основное в лечении — кортикостероидная терапия (преднизолон, триамцинолон, дексаметазон).
- При тяжелом течении, высокой степени активности — цитостатики (циклофосфамид, азатиоприн, метатрек-сат и др. под контролем OAK).
- Лечение сочетают с назначением иммуномодуляторов (левамизол, интерферон, декарис).
- Витаминотерапия (группы В, аскорбиновая кислота).
- Лечебная физкультура.
Примечание. Физиотерапия и санаторное лечение противопоказаны!
Лечение СКВ осуществляет ревматолог.
Прогноз неблагоприятен при развитии волчаночного нефрита.