Какие гистологические типы опухолей сердца наиболее часто встречаются у новорожденных и грудных детей?
- Рабдомиома — самая частая опухоль сердца у новорожденных и грудных детей (приблизительно 50% случаев). Она располагается в миокарде, обычно в межжелудочковой перегородке, может быть интрамуральной, единичной или множественной. Рабдомиомы редко вызывают обструкцию полостей или отверстий сердца. Обычно они претерпевают обратное развитие.
- Фиброма — вторая по частоте первичная опухоль сердца у детей грудного и младшего возраста, составляющая приблизительно 25% случаев. Обычно она единичная, интрамуральная, располагается в задней стенке левого желудочка и межжелудочковой перегородке, нередко на верхушке левого желудочка.
Какие еще опухоли сердца наблюдаются у новорожденных?
- Интраперикардиальная тератома.
- Миксома предсердия (эта опухоль чаще встречается у детей старшего возраста и подростков).
- Мезотелиома атриовентрикулярного узла, которая вызывает атрио-вентрикулярную блокаду или внезапную смерть в подростковом возрасте.
- Саркома и ангиосаркома локализуются в правом предсердии и метастазируют в легкие, лимфоузлы, средостение, печень, почки и надпочечники.
С каким наследственным заболеванием наиболее часто сочетается первичная рабдомиома?
Около 50% больных с рабдомиомой сердца страдают туберозным склерозом. Множественная рабдомиома при туберозном склерозе наблюдается чаще, чем одиночная. У новорожденных туберозный склероз может проявиться только рабдомиомой сердца или поражением кожи и нервной системы.
Каковы причины смерти при опухолях сердца в пери- и неонатальном периоде?
- В зависимости от размера и локализации опухоли сердца могут вызывать:
- Тяжелую некупируемую аритмию.
- Неиммунную водянку плода.
- Снижение сердечного выброса вследствие обструкции путей оттока или возврата крови.