10.   19-летний юноша обратился с жалобами на жажду и обильное мочеотделение. Уровень глюкозы в сыворотке — 88 мг%, натрия — 146 мэкв/л, осмоляльность сыворотки — 298 мосм/кг, объем суточной мочи — 8,800 мл. В ходе пробы с ли­шением жидкости исходная осмоляльность мочи (90 мосм/кг) не увеличилась, но после введения вазопрессина возросла до 180 мосм/кг.

Каков вероятный диагноз?

Полиурия и полидипсия при максимальном разведении мочи позволяет предпо­лагать центральный несахарный диабет, нефрогенный несахарный диабет и первич­ную полидипсию. Отсутствие реакции на пробу с лишением жидкости и увеличение осмоляльности мочи после введения вазопрессина более, чем на 50%, в наибольшей степени соответствуют диагнозу центрального несахарного диабета. Это заболева­ние может быть следствием воспалительного или объемного процесса в гипоталаму­се, но часто бывает идиопатическим. Необходима МРТ гипоталамо-гипофизарной области. Лечение выбора — десмопрессин (DDAVP) в виде аэрозоля (вдыхание че­рез нос) 

У 25-летней женщины с внешними признаками синдрома Кушинга уровень кортизола в суточной моче — 318 мг (норма 20—90), утренний уровень кортизола в сыворотке —28 мкг% (норма 5—25), а адренокортикотропного гормона (АКТГ) в плазме — 65 пг/мл (норма 10—80). После приема 8 мг дексаметазона на ночь утренний уровень кортизола в сыворотке — 3 мкг%.

Каков вероятный диагноз?

Внешние признаки и повышенная экскреция кортизола с мочой подтверждают диагноз синдрома Кушинга. Возможны: АКТГ-секретирующая аденома гипофиза (65—80% случаев), эктопическая продукция АКТГ (10—15%) и кортизолпродуцирующая аденома надпочечников (10—15%). Нормальный уровень АКТГ в плазме на фоне повышенного содержания кортизола в сыворотке и снижение уровня кортизо­ла после приема большой дозы дексаметазона в наибольшей степени соответствуют аденоме гипофиза (болезни Кушинга). Диагноз необходимо подтвердить МРТ гипо­физа и/или определением АКТГ в крови нижнего каменистого синуса. Лечение вы­бора — транссфеноидальная резекция опухоли.

Назад в раздел