19. Как лечат акромегалию или гигантизм?
Методом выбора при ГР- секретирующих опухолях гипофиза является транссфеноид альная операция, выполняемая опытным нейрохирургом. Большинство микроаденом удаляется полностью, а при макроаденомах удается значительно уменьшить их массу. Операция приводит к резкому снижению уровня ГР и ослаблению симптомов.
20. Следует ли рекомендовать лучевую терапию после безуспешной операции?
После обычной лучевой терапии снижение уровня ГР происходит через много лет, и поэтому ее не рекомендуют в качестве единственного метода лечения акромегалии. При опухолях гипофиза (в том числе и ГР-секретирующих) применяют стереотаксическую лучевую хирургию (тонко сфокусированный на опухоли пучок лучей высокой энергии), которая действует эффективнее и быстрее. Однако, даже в этих случаях, излечение наступает через месяцы или годы. Таким образом, лучевую терапию следует использовать преимущественно после операции для дополни* тельного воздействия на остатки опухоли. После лучевой терапии у многих больных в конце концов развивается гипопитуитаризм.
- Существуют ли возможность медикаментозного лечения акромегалии? Да. Эффективны два препарата - октреотид и пегвисомант.
- Опишите механизм действия октреотида.
Клетки большинства ГР-секретирующих опухолей обладают рецепторами сома-тостатина и реагируют на экзогенный соматостатин снижением секреции ГР. Применение длительно действующего аналога соматостатина, октреотида, явилось важным достижением в лечении акромегалии.
23. Какова эффективность октреотида?
Инъекции октреотида 2-3 раза в сутки в большинстве случаев значительно снижают уровень ГР в сыворотке. У некоторых больных уменьшаются и размеры опухоли. Однако акромегалия при этом не излечивается: отмена препарата обычно | водит к повышению уровня ГР и возобновлению роста опухоли. Поэтому окт, применяют неопределенно долго или в ожидании эффекта лучевой терапии. Недавно получены депо-формы октреотида, которые можно вводить 1 раз в месяц.
24. Опишите механизм действия пегвисоманта и показания к его применению?
Пегвисомант - новый препарат, используемый в лечении акромегалии. Он блокирует периферические рецепторы ГР, снижая уровень ИФР-1 и ослабляя клинические и метаболические проявления болезни. На размеры опухоли не влияет. В настоящее время пегвисомант применяют при резистентности к октреотиду или его непереносимости.
25. Каковы побочные эффекты октреотида и пегвисоманта?
Инъекции октреотида часто вызывают метеоризм, диарею и тошноту. Возможно развитие и желчнокаменной болезни. Поэтому периодически следует проводить УЗИ желчного пузыря. Пегвисомант, по-видимому, вызывает меньше побочных эффектов.
26. Когда можно считать акромегалию излеченной?
Раньше критерием излечения акромегалии считали уровень ГР в сыворотке (при разовом определении) ниже 5 нг/мл. Позднее было показано, что акромегалия может сохраняться даже при таком низком уровне ГР. С появлением новых специфичных методов оценки секреции ГР такими критериями считаются нормальный уровень ИФР-1 и содержание ГР после нагрузки глюкозой - ниже 1 нг/мл.
27. Как наблюдают за больным с нормальным уровнем ГР натощак, нормальной его реакцией на глюкозу и нормальным уровнем ИФР-1 после удаления ГР-секретирующей опухоли гипофиза?
Хотя все показатели соответствуют критериям излечения, рост опухоли со временем может возобновиться. Поэтому регулярно (не реже, чем через каждые 6-12 месяцев) необходимо проверять уровни ГР и/или ИФР-1. Некоторые рекомендуют также ежегодно проводить МРТ гипофиза. Кроме того, следует регулярно проводить колоноскопию (учитывая риск новообразований толстой кишки). Сохранность функций гипофиза после операции оценивают по результатам исследования состояния щитовидной железы, надпочечников, половых желез и задней доли гипофиза. Наконец, необходимо выяснить влияние операции на поля зрения, особенно у больных с их дефектами до операции.
28. Что нужно ответить больному на вопрос об ожидаемых результатах лечения?
Следует ожидать смягчения черт лица, уменьшения размеров кистей и стоп, устранения гипертрофии слизистой верхних дыхательных путей, синдрома запястного канала, остеоартрита и чрезмерной потливости. Должно также снизиться артериальное давление, нормализоваться функция сердца и углеводный обмен. К сожалению, лечение не устраняет изменений лицевых костей.