Перифирические невропатии

1.  Какие заболевания периферических нервов встречаются наиболее часто?

Наиболее частыми причинами поражения периферических нервов являются: сахарный диабет, алкоголизм, нарушения питания, синдром Гниет - Барре. травмы, наследственные заболевания, воздействие токсических и лекарственных средств, ревматические заболевания и и веку литы, амилоидов» паранеопластический син­дром, инфекции, другие системные заболевания, опухоли.

2.  Какие существуют разновидности повреждения периферического нерва?

Поражение нерпа может быть связано с повреждением миелина, аксона, тела клетки или сосудов нерпа (vasa nervorum). Выделяют три основных механизма по­вреждения нерпа

1. Вадлеоовская дегенерация ралпивастся после повреждения как аксона, так н мислиновои оболочки, например при пересечении нерва. Дистальнее места пересе­ченна происходит леггнерацмя аксона, а затем и миелиновой оболочки, вследствие чего в течение 3-5 длен нарушается генерация и проведение потенциала действия. Актон может заново отрастать в направлении, определяемом базальной мембраной шваннопских клеток* но степень восстановления зависит от того, насколько хорошо сопоставлены концы нерва.
2. Сегментарная демислинизация характеризуется повреждением миелино-воВ оболочки или шванновской клетки. Поскольку мышца не денервируется, ат­рофия отсутствует, тогда как при валлеровской дегенерации аксон повреждается, что приводит к атрофии мышцы. Прогноз в отношении полного восстановления хороший.
3. Нейрональная (аксональная) дегенерация развивается при повреждении тела нейрона и характеризуется отмиранием дистальной части аксона с последу­ющей демиелиннза1 шей. В результате гибели дистальной части нервного волокна происходит денервация мышцы, поэтому развивается ее атрофия. Возможна реин-нернация денервированной мышцы соседними нервными волокнами, однако вос­становление может быть неполным.

3.   Какие электрофизиологические механизмы связаны с мышечной слабостью при периферической невропатии?

Блок проведения, денервация с гибелью двигательных единиц, нарушение нервно-мышечнрй передачи. Мышечная слабость связана с одним или несколь­кими вышеописанными механизмами. Снижение скорости проведения по мотор­ным волокнам, даже выраженное, само по себе не сопровождается мышечной сла­бостью.

Рис. 6.1. Сегментарная демиелинизация может сменяться сегментарной ремиелинизацией. Ремиелинизированные сегменты короче и имеют меньший диаметр. Аксональная регенерация связана с формированием кластеров (пучков) маленьких и тонких миелинизироваиных волокон.

4. Что такое блок проведения?

Фокальное нарушение проведения потенциала действия через определенный сегмент нерва при сохранности проведения по его более дистальному участку.

5. Каково клиническое значение блока проведения при периферической невропатии?

Блок проведения выявляется только при ограниченном числе заболеваний периферических нервов: остром обратимом ишемическом повреждении нерва, вы­званном сдавлением демиелинизацией (паранодальной или сегментарной), при­обретенных демиелинизирующих невропатиях. Он обычно не встречается при наследственных невропатиях, за одним важным исключением — наследственной невропатии со склонностью к параличам от сдавления (ННПС). Клиническая зна­чимость последней обусловлена ее курабельностыо: при надлежащем лечении воз­можно обратное развитие мышечной слабости.