Клиническое значение
Антитела системы Chido/Rodgers чаще представлены иммуноглобулинами субклассов IgG2 и IgG4 (Szymanski и соавт. [88]), в связи с чем их не относят к трансфузионно опасным. Указанные антитела ни разу не описаны в качестве причины посттрансфузионных осложнений и ГБН.
Тесты с радиоактивной меткой показали, что сроки циркуляции эритроцитов Ch+, введенных реципиентам, имеющим анти-СЬ-антитела, не отличаются от контрольных (Harris и соавт. [40], Middleton [53], Moore и соавт. [57], Nordhagen, Aas [60], Silvergleid и соавт. [84], Strohm, Molthan [86], Tilley и соавт. [91]).
Антитела указанной системы описаны как причина анафилактических реакций, которые развились после переливания свежезамороженной плазмы (Lambin и соавт. [44], Westhoff и соавт. [94], Wibaut и соавт. [96]).
Биологическая роль
Компонент С4, как и другие факторы комплемента, участвует в системе иммунологического надзора, обеспечивая постоянство внутренней среды организма, элиминацию стареющих и перерождающихся клеток.
Каскадная активация факторов 1-9 комплемента во взаимодействии с антителами приводит к разрыву мембраны клеток-мишеней и их гибели.
Связь с заболеваниями
Дефицит С4-компонента комплемента и сопровождающий его нулевой фенотип Ch-Rg- наблюдают при системной красной волчанке (СКВ). Одной из причин этого заболевания является неэффективная элиминация аутоиммунных комплексов из-за отсутствия компонента С4 (Moulds [58], Porter [72]).
У больных СКВ наблюдалась делеция гена, контролирующего синтез С4А (Dunckley и соавт. [17], Fan и соавт. [19], Fielder и соавт. [20], O'Neill и соавт. [65], Reveille и соавт. [74]).
Симптомы СКВ существенно чаще проявлялись у лиц Rg-, гомозиготных по гаплотипу ШШШШ чем у индивидов Rg+ (Edwards-Moulds и соавт. [18]).
Выявлена также корреляция между гаплотипом C4A*Q0 и другими видами аутоиммунной патологии: ревматоидным артритом, подострым склерозирую-щим панэнцефалитом, хроническим активным гепатитом и инсулин-зависимым диабетом (Schenkel-Brunner [83]).