Определение. Аутоиммунное заболевание соединительной ткани, характеризующееся хроническим прогрессирующим полисиндромным течением на фоне генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов.
Критерии диагностики:
- фиксированная эритема на лице («бабочка») в скуловой области;
- приподнимающиеся бляшки с кератическими нарушениями, атрофические рубчики;
- фотосенсибилизация;
- синдром Рейно;
- язвы полости рта или носа;
- аллопеция;
- артрит (плеврит, перикардит);
- поражения почек (протеинурия, гематурия, цидинд-рурия);
- неврологические нарушения (судороги)
Лабораторные и инструментальные методы исследования
- OAK (повышение СОЭ, признаки анемии, лейкопения, лимфопения, тромбоцитопения);
- ОАМ (протеинурия, гематурия, цилиндрурия);
- биохимический анализ крови (положительный СРБ, диспротеинемия с гипергаммаглобулинемией);
- определение иммунологического статуса (положительный LE-клеточный тест, антитела к ДНК, антинукле-арные антитела);
- ЭКГ;
- ЭхоКГ;
- биопсия почек.
Принципы лечения
- Глюкокортикостероиды.
- Цитостатики по показаниям.
- Плазмафорез, гемосорбция.
- Симптоматические средства: дезагреганты (курантил, трентал), антикоагулянты (гепарин), ингибиторы про-теолиза (контрикал), нестероидные противовоспалительные препараты.