В 1998 г. Минор с соавт. описали новый вариант фистулы, без истечения перилимфы, сопровождающийся приступами головокружения (Малая и др., 1998). Вероятно, эта форма заболевания встречается чаще других, но редко диагностируется. Ее главные признаки - системное головокружение или неустойчивость с осциллопсией, возникающие при натужива-нии и под действием громких звуков. Более чем у половины больных заболевание провоцируется сотрясением головного мозга или баротравмой. При физикальном и инструментальном обследовании (запись движения глаз) выявляют вертикальный ротаторный нистагм.
Диагноз синдрома оголенного переднего полукружного канала можно подтвердить с помощью КТ пирамиды височной кости (при этом обнаруживают костный дефект в верхушке переднего полукружного канала;. Рис 2.12) и с помощью анализа движений глаз, спровоцированных изменением давления в среднем ухе. Исследование вестибулярных миогенных вызванных потенциалов демонстрирует отчетливое снижение порога чувствительности на стороне поражения (Watson и др., 2000).
Патогенез и принципы лечения
Перилимфатическое и эндолимфатическое пространства заключены в костном лабиринте. Между лабиринтом и барабанной полостью существуют отверстия, закрытые кольцевой связкой стремечка и мембраной окна улитки. И связка, и мембрана могут разрываться при их натяжении (в результате тупой травмы головы), при резком повышении внутричерепного давления или давления в барабанной полости (при баротравме). Перилимфатические фистулы чаще возникают при врожденном истончении кости, покрывающей верхушку переднего полукружного канала, или при холестеатоме. В таких случаях причиной перилимфатической фистулы может стать, например, чихание или подъем тяжести. При этом больные зачастую не помнят, что вызвало заболевание.
При перилимфатической фистуле изменения внутричерепного давления или давления в барабанной полости передаются непосредственно на внутреннее ухо. Причиной этого могут быть:
- повышенная подвижность мембраны окна преддверия или улитки либо слуховых косточек и в том числе основания стремечка (. Dieterichetal, 1989);
- костный дефект латеральной стенки лабиринта (обращенной к среднему уху) в сочетании с частичным спадением перилимфатического пространства (так называемый «плавающий лабиринт»;. Nomura и др, 1992). При этом изменения давления в среднем ухе (например, при пробе Вальсальвы) передаются на лабиринт, что и вызывает характерные симптомы фистулы (п 2.6.2.);
- костный дефект между внутренним ухом и эпидуральным пространством при синдроме оголенного переднего полукружного канала. В результате образуется третье отверстие (в дополнение к окну улитки и преддверия), посредством которого изменения внутричерепного давления передаются на перилимфатическое пространство переднего полукружного канала и либо раздражают, либо угнетают рецепторы канала (в зависимости от того, в каком направлении отклоняется куттула - от маточки или к ней). При приступах, провоцируемых звуковыми раздражителями (например, при симптоме Туллио), изменение давления передается в обратном направлении.
Лечение перилимфатических фистул в основном патогенетическое - консервативное или хирургическое закрытие фистул.