Анамнез
Перилимфатическая фистула и синдром оголенного переднего полукружного канала проявляются приступами системного головокружения, провоцируемыми колебаниями внутри-брюшного давления (например, при кашле, натуживании, чихании, поднятии тяжести) или громкими звуками. Головокружение сопровождается иллюзией движения окружающих предметов (осциллопсией), нарушением статического и динамического равновесия и, иногда, снижением слуха. Приступы продолжаются от нескольких секунд до нескольких дней. К провоцирующим факторам можно также отнести изменение положения головы (например, наклоны) и подъем на большую высоту (например, восхождение в горы, авиаперелеты). Собирая анамнез, необходимо расспросить больного о травмах, которые могли бы послужить причиной фистулы, например о баротравме, черепно-мозговой травме, травме уха (атакже об операциях на ухе) или о чрезмерных физических нагрузках, которые могли бы сопровождаться натуживанием.
Клиническая картина и течение
диагностике помогают провокационные пробы - проба Вальсальвы, надавливание на козелок, изменение давления в среднем ухе с помощью баллона Политцера и проба с запрокидыванием головы. Провоцируя приступ, следят за нистагмом с помощью очков Френцеля, электро- или видеонистагмографии. С помощью надавливания на козелок и пробы с баллоном Политцера можно установить сторону поражения. Ощущение давления в ухе, шум в ухе, снижение слуха или аутофония также помогают определить пораженное ухо. Признаком фистулы латерального полукружного канала служит горизонтальный нистагм, переднего и заднего полукружных каналов - вертикальный ротаторный нистагм.
Ценную информацию могут дать МРТ и КТ с высоким разрешением (гл. 1, п. 1.4.6), особенно для диагностики синдрома оголенного переднего полукружного канала и пороков развития лабиринта. Оториноларингологи при подозрении на фистулу в области окна преддверия или улитки проводят тимпаноскопию. Однако чувствительность и специфичность этого исследования, возможно, невысоки.
Нарушение функции лабиринта (отолитового аппарата или полукружных каналов) под воздействием громких звуков называется симптомом Туллио. При обследовании таких больных проверяют наличие головокружения и нистагма, воздействуя громкими звуками разной частоты на каждое ухо в отдельности.
Заболеваемость перилимфатическими фистулами и их распространенность неизвестны из-за трудностей с верификацией диагноза. Перилимфатические фистулы встречаются в любом возрасте, но несколько чаще - у детей. Мужчины и женщины болеют одинаково часто. Течение заболевания бывает различным: с редкими или частыми приступами. Через некоторое время, как правило, приступы прекращаются - наступает спонтанная ремиссия различной продолжительности, сменяющаяся обострением в результате новой травмы.