Вестибулярная пароксизмия

Анамнез

Основные симптомы — приступы системного головокруже­ния, продолжающиеся несколько секунд или, реже, минут и сопровождающиеся в ряде случаев шумом в ушах и снижени­ем слуха. Нередко приступы возникают при определенных положениях головы, иногда провоцируются гипервентиля­цией. Снижение слуха и шум в ушах могут сохраняться и в межприступном периоде.

Клиническая картина и течение

Вестибулярную пароксизмию следует заподозрить при частых и коротких приступах головокружения в сочетании со следующими признаками (Brandt and Dieterich, 1994):

• нарушение статического и динамического равновесия во время приступа;
• К возникновение приступов в ряде случаев при определен­ных положениях головы, при гипервентиляции и прекра­щение приступа при смене положения головы;
• одностороннее снижение слуха или шум в ухе, возникаю­щие при каждом приступе или время от времени;
• объективные кохлеовестибулярные нарушения, измерен­ные с помощью аудиометрии, калорической пробы, иссле­дования слуховых вызванных потенциалов и отклонения
• субъективной зрительной вертикали, которые нарастают во время приступа и уменьшаются между приступами;
• уменьшение частоты и тяжести приступа под действием карбамазепина (даже в низких дозах);
• отсутствие стволовых симптомов, центральных вестибу­лярных и глазодвигательных расстройств.

В зависимости от преобладания вестибулярных (обуслов­ленных дисфункцией полукружных каналов или отолито-вого аппарата) или слуховых нарушений можно определить, какая часть преддверно-улиткового нерва повреждена. При поражении нескольких нервов можно установить локализа­цию патологического очага. Например, сочетание симпто­мов поражения лицевого и преддверно-улиткового нервов (сокращение лобного брюшка затылочно-лобной мышцы и головокружение; Straube et al, 1994) говорит о том, что очаг локализуется во внутреннем слуховом проходе, где оба нерва лежат вплотную друг к другу.

Отмечаются два пика заболеваемости вестибулярной па-роксизмией: ранний, при аномалиях развития позвоночных и базилярной артерий, и поздний, в возрасте 40—70 лет, обу­словленный возрастным удлинением сосудов. Течение забо­левания, как правило, хроническое. Мужчины болеют в два раза чаще.

 Этиология, патогенез и принципы лечения

Считается, что причина кратковременных приступов голово­кружения (как и невралгии тройничного нерва, лицевого ге-миспазма, невралгии языкоглоточного нерва и миокимии верхней косой мышцы глаза) заключается в сдавлении нерва сосудом (Moller et al., 1986; Moller, 1988; Brandt and Dieterich, 1994). Вероятно, аберрантные артерии мостомозжечкового уг­ла, несколько удлиненные и расширенные вследствие атеро­склероза и потому сильнее пульсирующие, сдавливают пред-дверно-улитковый нерв и вызывают его очаговую демиелини-зацию. По-видимому, чаще всего нерв сдавливает извитая пе­редняя нижняя мозжечковая артерия. Симптомы обусловле­ны либо самим сдавлением, либо патологической пароксиз­мальной передачей сигнала между соседними частично демиелинизированными аксонами. Обсуждается и другая вер­сия — гиперактивность в ядрах преддверно-улиткового нерва, провоцируемая и поддерживаемая сдавлением. Наконец, по­мимо удлинения и извитости причиной сдавления нерва мо­жет быть мальформация или аневризма артерий задней череп­ной ямки (Buettner et al., 1983; Yu et al., 1982).

Вестибулярную пароксизмию ранее относили к так назы­ваемому «инвалидизирующему позиционному головокруже­нию» (Jannetta, 1975; Jannettaetal., 1984). Этот синдром объе­динял различные состояния (длительностью от нескольких секунд до нескольких суток), такие как системное и позици­онное головокружение, неустойчивость или ощущение де­реализации без головокружения, а также различные сопутст­вующие симптомы. Поскольку под это определение подпа­дают различные заболевания, например доброкачественное позиционное головокружение (п. 2.1), болезнь Меньера и фобическое постуральное головокружение (гл. 5, п. 5.1), от этого термина отказались в пользу конкретных нозологиче­ских форм (Brandt and Dieterich, 1994).

Сдавление нерва сосудом выявляется при МРТ (последова­тельность CISS; рис. 2.9), однако до сих пор не было проспек­тивных клинических исследований, которые определили бы, как часто встречаются подобные находки. Целесообразность подобных исследований диктуется распространенностью бес­симптомных сдавлений нерва. В связи с этим важно опреде­лить, в каком месте миелиновая оболочка преддверно-улит­кового нерва наиболее уязвима (необходимо точно опреде­лить расстояние в миллиметрах от места входа нерва в ствол мозга). Так, сдавление блокового нерва на расстоянии до 1 мм от места выхода из ствола мозга вызывает миокимию верхней косой мышцы глаза, тогда как такое же сдавление на расстоя­нии в среднем 3,4 мм протекает бессимптомно и встречается у 14% здоровых людей (Yousry et al., 2002а, b).

Приступы головокружения, длящиеся несколько секунд и провоцируемые движением головы, могут быть следствием не только сдавления нерва сосудом, но и натяжения нерва арахноидальной кистой (рис. 2.10; Arbusow et al., 1998). При этом возможны, с одной стороны, длительная блокада нерва (сохраняющаяся от нескольких часов до нескольких дней) и, с другой стороны, пароксизмальное его раздражение, для­щееся всего несколько секунд.

Сдавление преддверно-улиткового нерва извитой пе­редней нижней мозжечковой артерией.

Арахноидальная киста в области мостомозжечкового угла. А, Б. МРТ (Т1-изображение) до операции. Киста (ее граница указана длинной стрелкой) смещает правый преддверно-улитковый нерв (короткая стрелка) вперед (А) и вверх (Б). В, Г. После операции нерв занял обычное положение и головокружение.