Отложения амилоида могут быть диффузными или очаговыми. При значительной диффузной инфильтрации миокарда амилоидом раз­вивается рестриктивная кардиомиопатия (смотри выше).

Клиническая и инструментальная диагностика амилоидоза сердца

Метод обследования

Выявляемые изменения

1 Физикальное иссле­дование

-  признаки застойной СН (отеки, расширение яремных вен, увеличение печени и др.),

-  низкое пульсовое давление, аускультативно - протодиасто-лический ритм галопа, глухие тоны, шум митральной недоста- 1 точности.

ЭКГ

-  низковольтажный комплекс QRS (возможно появление желу-1 дочковых комплексов типа QS в грудных отведениях) - важ- I ный признак при дифференциальной диагностике с ГКМП;

-  диагностируются дисфункция синусового узла, нарушения АВ- и внутрижелудочковой проводимости, аритмии (мерца­ние предсердий, желудочковые аритмии).

1 R-графия

сердце может иметь как увеличенный, так и нормальный силуэт (что не соответствует степени сердечной недостаточ- 1 ности);

-  выявляется снижение подвижности стенки желудочков, при ангиографии - утолщение стенок и снижение подвижности желудочков, а также отсутствие их быстрого наполнения в раннюю диастолу.

ЭхоКГ

-    симметричное утолщение стенок желудочков

-    нормальные или уменьшенные размеры левого желудочка 1 гипокинезия его стенок*

1 поражение клапанов (проявляется их утолщением и наличи­ем клапанной регургитации)

-  специфический блеск инфильтрированного амилоидом утолщенного миокарда (характерный эхокардиографический признак, в литературе он определяется также как диффузное гиперрефрактерное «гранулярное искрение»)